迟发性维生素K缺乏性颅内出血20例临床分析
从2003～2004年间我院共收治迟发性维生素K缺乏性婴儿颅内出血共20例，其中15例并发脑疝，5例存在低血钙。现总结如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 20例患儿中，男11例，女9例，年龄30天～3个月，早产儿1例，母乳喂养18例，人工喂养2例，四季均发病，自发病到就诊时间2～7天。
1.2 临床表现 表现哭闹、易激惹16例、呕吐16例、面色苍白13例，有出血倾向或皮肤黏膜出血点3例，惊厥10例，意识障碍前囟饱满或张力较高、脑膜刺激征4例，多汗、易惊、夜间睡眠差11例，发热伴惊厥2例。实验室检查:红细胞(1.8～3.4)×10 12 /L;白细胞(4.2～12.8)×10 9 /L18例，白细胞18.9×10 9 /L1例;血红蛋白40～60g/L10例，60～90g/L7例，90～100g/L3例;所有病例凝血酶原时间延长，但血小板计数均在正常范围。血钙1.2～2.0mmol/L5例。20例颅脑CT平扫全部有异常表现:蛛网膜下腔出血16例，脑室内出血1例，腰穿2例，均为入院时发热合并惊厥，入院后诊断为上呼吸道感染合并高热惊厥，后因惊厥反复发作，前囟紧张并出现意识障碍、双侧瞳孔不等大、贫血等临床表现，头颅CT示蛛网膜下降出血、做CSF检查示血性不凝脑脊液5例，因厥待查入院，查血钙低，补钙后效果不佳，头颅CT示颅内出血。
1.3 治疗及预后 20例均给予维生素K 1 10～20mg静脉点滴每天1次，连用5天。中度贫血者输新鲜全血，20%甘露醇及速尿交替应用降低颅内压，低钙者给10%葡萄糖酸钙10ml静滴，每天1次并配合止惊药及其它止血剂，结果18例治愈，2例自动出院。
2 讨论
迟发性维生素K缺乏性颅内出血于生后1～3个月发病，婴儿出血时血中维生素K水平普遍较低，肝内维生素K储存量较低，母乳中含维生素K较少，胆汁分泌少，可影响维生素K的吸收，肠道炎症或口服抗生素等可抑制正常菌群，致使维生素K合成不足，导致出血。维生素K缺乏之所以导致出血，是由于某些凝血因子的凝血生物活性直接依赖于维生素K的存在，凝血因子Ⅱ、Ⅲ、Ⅸ、Ⅹ相应位点上的谷氨酸残基必须在维生素K参与下才能羟化为羟基谷氨酸，因其能结合更多的钙离子而使这4种凝血因子具有凝血活性。当体内缺乏维生素K时其凝血酶活性降低而发生出血，故颅内发生出血相对较迟。在临床上大部分患儿病初症状不典型，仅表现为呕吐、哭闹，病初和并上感者占10%。家长易忽略，导致病情加重，甚至发生脑疝延误治疗，本组5例，低钙惊厥均出现颅内出血症状，体征及头颅CT异常改变，提示低钙惊厥可诱发或加重维生素K缺乏所致颅内出血。因此笔者建议，产科应建立制度，全部活产新生儿生后立即肌注维生素K 1 早产儿0.5mg、足月儿2mg每日1次，连用3天，同时可给婴儿补充钙剂及维生素D预防佝偻病及手足搐搦症，对预防或降低本病发病率具有重要意义。
(编辑建 伟)
作者单位:250300山东省济南市长清区人民医院, http://www.100md.com(刘继伟 刘秀芹)
1 临床资料
1.1 一般资料 20例患儿中，男11例，女9例，年龄30天～3个月，早产儿1例，母乳喂养18例，人工喂养2例，四季均发病，自发病到就诊时间2～7天。
1.2 临床表现 表现哭闹、易激惹16例、呕吐16例、面色苍白13例，有出血倾向或皮肤黏膜出血点3例，惊厥10例，意识障碍前囟饱满或张力较高、脑膜刺激征4例，多汗、易惊、夜间睡眠差11例，发热伴惊厥2例。实验室检查:红细胞(1.8～3.4)×10 12 /L;白细胞(4.2～12.8)×10 9 /L18例，白细胞18.9×10 9 /L1例;血红蛋白40～60g/L10例，60～90g/L7例，90～100g/L3例;所有病例凝血酶原时间延长，但血小板计数均在正常范围。血钙1.2～2.0mmol/L5例。20例颅脑CT平扫全部有异常表现:蛛网膜下腔出血16例，脑室内出血1例，腰穿2例，均为入院时发热合并惊厥，入院后诊断为上呼吸道感染合并高热惊厥，后因惊厥反复发作，前囟紧张并出现意识障碍、双侧瞳孔不等大、贫血等临床表现，头颅CT示蛛网膜下降出血、做CSF检查示血性不凝脑脊液5例，因厥待查入院，查血钙低，补钙后效果不佳，头颅CT示颅内出血。
1.3 治疗及预后 20例均给予维生素K 1 10～20mg静脉点滴每天1次，连用5天。中度贫血者输新鲜全血，20%甘露醇及速尿交替应用降低颅内压，低钙者给10%葡萄糖酸钙10ml静滴，每天1次并配合止惊药及其它止血剂，结果18例治愈，2例自动出院。
2 讨论
迟发性维生素K缺乏性颅内出血于生后1～3个月发病，婴儿出血时血中维生素K水平普遍较低，肝内维生素K储存量较低，母乳中含维生素K较少，胆汁分泌少，可影响维生素K的吸收，肠道炎症或口服抗生素等可抑制正常菌群，致使维生素K合成不足，导致出血。维生素K缺乏之所以导致出血，是由于某些凝血因子的凝血生物活性直接依赖于维生素K的存在，凝血因子Ⅱ、Ⅲ、Ⅸ、Ⅹ相应位点上的谷氨酸残基必须在维生素K参与下才能羟化为羟基谷氨酸，因其能结合更多的钙离子而使这4种凝血因子具有凝血活性。当体内缺乏维生素K时其凝血酶活性降低而发生出血，故颅内发生出血相对较迟。在临床上大部分患儿病初症状不典型，仅表现为呕吐、哭闹，病初和并上感者占10%。家长易忽略，导致病情加重，甚至发生脑疝延误治疗，本组5例，低钙惊厥均出现颅内出血症状，体征及头颅CT异常改变，提示低钙惊厥可诱发或加重维生素K缺乏所致颅内出血。因此笔者建议，产科应建立制度，全部活产新生儿生后立即肌注维生素K 1 早产儿0.5mg、足月儿2mg每日1次，连用3天，同时可给婴儿补充钙剂及维生素D预防佝偻病及手足搐搦症，对预防或降低本病发病率具有重要意义。
(编辑建 伟)
作者单位:250300山东省济南市长清区人民医院, http://www.100md.com(刘继伟 刘秀芹)