【摘要】 目的 探讨多巴反应性肌张力不全(DRD)的临床特点及治疗方案。 方法 对64例DRD患者的临床资料进行分析。 结果 64例DRD中男16例，女48例，发病年龄3/12～45岁，平均(11±9.13)岁。32例患者有阳性家族史，多呈常染色体显性遗传。首发症状46例为步态异常，29例为肌强直，7例为静止性震颤。临床表现为肌张力异常，累及部位依次为下肢(68.75%)、上肢(51.56%)、躯干(39.06%);35.94%的患者身高不足150cm，39.06%的患者有马蹄内翻足，42.19%的患者语言迟缓，20.31%的患者智能低下，48.44%的患者有静止性震颤，31.25%的患者出现病理征，87.50%的患者症状表现为晨轻暮重。所有病例对小剂量多巴制剂有明显疗效。 结论 DRD临床特点较明确，多巴制剂对其有显著疗效。

    【关键词】 肌张力障碍 多巴制剂

    Clinical analysis on64cases of dopa-responsive dystonia in64cases

    Xu Gongguo，Li Senqiang，Zhao Qingying

    PLA409Hospital，Qingdao，Shandong266101.

    【Abstract】 Objective To explore the clinical features and treatment method of the dopa-responsive dystoni-a.Methods The clinical materials of64patients with dopa-responsive dystonia were analysed.Results In64pa-tients with dopa-responsive dystonia，16cases being the male ......