遗传性球形细胞增多症治疗
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2005年5月14日
【治疗说明】
血红蛋白<70g/L时，应适当输注红细胞，作为对症治疗。脾切除是治疗本症的根本办法，凡确诊者都应进行手术治疗。极轻症患者，可将手术时间推迟，并追踪观察病情变化，以决定是否需行手术。年幼儿因免疫功能尚未完善，术后患暴发性感染，特别是肺炎双球菌、大肠杆菌的感染机会较多，因此小儿手术年龄以5岁以上为宜。对重症患儿，如频繁发作溶血或再障危象，手术年龄亦可适当提前，但应禁忌在1岁以内进行，小年龄手术者术后应以长效青霉素注射半年到一年。脾切除后红细胞膜缺陷和球形红细胞依然存在，但由于除去了主要破血场所，红细胞寿命得以延长，使贫血获得纠正，黄疸迅速消退。
脾切除术过程中应注意寻找副脾，特别注意脾门、脾韧带、大网膜等好发部位，如有副脾，应一并切除。北京儿童医院对HS行脾切除术者共134例，手术中发现副脾并切除者26例，发现胆道结石并切除者1例，术后均见血红蛋白显著回升，网织红细胞下降并恢复正常，有效率达100%。
如发生溶血危象，应予输血、补液和控制感染。本病在溶血过程中，对叶酸的需要量增加，应注意补给叶酸。
新生儿期发病者，主要治疗应针对防治高胆红素血症
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血红蛋白<70g/L时，应适当输注红细胞，作为对症治疗。脾切除是治疗本症的根本办法，凡确诊者都应进行手术治疗。极轻症患者，可将手术时间推迟，并追踪观察病情变化，以决定是否需行手术。年幼儿因免疫功能尚未完善，术后患暴发性感染，特别是肺炎双球菌、大肠杆菌的感染机会较多，因此小儿手术年龄以5岁以上为宜。对重症患儿，如频繁发作溶血或再障危象，手术年龄亦可适当提前，但应禁忌在1岁以内进行，小年龄手术者术后应以长效青霉素注射半年到一年。脾切除后红细胞膜缺陷和球形红细胞依然存在，但由于除去了主要破血场所，红细胞寿命得以延长，使贫血获得纠正，黄疸迅速消退。
脾切除术过程中应注意寻找副脾，特别注意脾门、脾韧带、大网膜等好发部位，如有副脾，应一并切除。北京儿童医院对HS行脾切除术者共134例，手术中发现副脾并切除者26例，发现胆道结石并切除者1例，术后均见血红蛋白显著回升，网织红细胞下降并恢复正常，有效率达100%。
如发生溶血危象，应予输血、补液和控制感染。本病在溶血过程中，对叶酸的需要量增加，应注意补给叶酸。
新生儿期发病者，主要治疗应针对防治高胆红素血症
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