硬皮病继发肺动脉高压患者的临床表现和诊断

    所有肺动脉高压患者都需要除外合并结缔组织疾病，尤其是硬皮病。一旦怀疑患者患有某种结缔组织疾病，应立即检测可能存在的特异性抗体。同样，对于已确诊硬皮病的患者，也需要全面评估以除外肺动脉高压的存在。

    硬皮病相关性肺动脉高压的临床评估和特发性肺动脉患者相似，呼吸困难是患者最常见的主诉。当硬皮病患者发生不能解释的呼吸困难或者发现肺功能检查中存在弥散功能障碍而怀疑有肺动脉高压时，就需要立刻对患者进行肺血管和肺间质性疾病方面的评估 ......