临床病例讨论——周围神经病变、蛋白尿
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中国医学论坛报
病历摘要患者女性，36岁，因“双下肢胀痛、针刺感、麻木感5年，排尿困难1年余，尿检异常9个月”于2004年3月11日入院。
患者于1999年初出现双膝至双足关节阵发性胀痛、针刺感和麻木感，温、痛觉减退，但下肢无乏力，应用维生素B等营养神经药物治疗无效，症状日渐加重。2000年肌电图检查正常，四肢肌张力正常，脑脊液正常。2002年出现双手及肘关节胀痛、针刺感，查自身抗体及抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性；11月双下肢出现散在的松驰性透明水疱10余个，直径1～5 cm，无红肿热痛，予抗病毒治疗十余天，无好转。查血IgG、IgE偏高，3～4个月后水疱消失，留有色素沉着斑。2003年初出现排尿困难，6月起出现长时间行走后双下肢乏力，但举臂、爬楼无困难，尿检示尿蛋白(+)。10月查肌电图提示周围神经病变，尿蛋白增加为(++)～(+++)，肾功能正常。2004年1月查尿蛋白定量为2.13 g/d。2月入住某市脑科医院，查上肢腱反射(+)，下肢腱反射(±)，双侧膝关节以下痛觉减退。血白蛋白27.7 g/L，尿蛋白++，脑脊液蛋白升高(2 g/L)，葡萄糖正常3.8 mmok/L，白细胞3个/mm3。肌电图示周围神经神经源性损伤，诱发电位示双侧胫后神经及皮层感觉传导通路功能障碍，诊断为慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。予甲泼尼龙静滴160 mg/日连续14天、120 mg/日4天、80 mg/日3天、40 mg/日2天，同时予静脉注射丙种球蛋白(15支，共75 g)，经一系列治疗后，病人病情无好转，3月11日转来我院。患者病程中无体位性低血压、肉眼血尿、少尿、夜尿及肾功能减退，无不规则发热、关节痛及雷诺现象，无腹痛及黑便。近2年体重下降约5 kg。
入院查体 体温36.5℃、脉搏110次/分、呼吸20次/分、血压100 /65 mmHg、体质指数BMI 16.8 kg/m2，发育正常，体形瘦小，神志清楚，步入病房。全身皮肤、黏膜无黄染。浅表淋巴结未触及，无巨舌。心肺检查阴性。肝、脾肋下未及，双下肢无水肿，可见散在分布的直径1～5 cm的褐色色素沉着斑，四肢关节无畸形，双侧膝关节以下痛觉、温度觉减退，上肢腱反射正常，下肢腱反射减弱，双侧膝反射未引出，小腿肌肉轻度萎缩，四肢肌力5级-，病理反射阴性。
实验室检查
尿液检查：24h尿蛋白定量1.41g，尿蛋白谱：高分子38.2%，中分子61.2%，小分子0.6%；尿红细胞0.8万/mk正常<1万/mk，尿C3 2 mg/L，尿α2m 3.17 mg/L，肾小管功能：NAG酶35.8 U/g·Cr正常<16.5 U/g·Cr ......
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