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中国医学论坛报
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病历摘要
患者男性，48岁，因“双下肢水肿1年、间断腹胀7个月”入院。
患者1年来无明显诱因出现双下肢轻度水肿，下午、夜间较重，无尿量减少和颜面部水肿。7个月来进食肉类后感腹胀不适，有时发热达38℃，伴恶心、呕吐胃内容物，或腹泻水样便；禁食1～2天后好转，无腹痛，2个月内发作4～6次。5个月前患者出现饥饿性上腹痛2周，在外院诊断为“十二指肠溃疡”，按溃疡病治疗无明显缓解。1个月来双下肢水肿加重，伴明显乏力。外院查血WBC 3.2×109/L，淋巴细胞48%，血红蛋白Hb111 g/L，血小板PLT183×109/L，便常规(-)，血沉ESR40 mm/第1h末，蛋白电泳见单克隆带，IgG增高；尿本周蛋白(-)。查血总蛋白5 g/L，白蛋白(ALB)1.8 g/L，超声显示脾大。予白蛋白静脉滴注6天后水肿减轻，为进一步诊治入院。
患者2个月来体重减轻5 kg，尿量正常。无骨痛、骨折。既往发现脾大20年，未进一步诊治。家族史：其舅舅患“再障”。
入院查体 体形无力型，血压90/60 mmHg，神志清。无颈静脉充盈，双肺呼吸音清，未闻干湿性罗音。心界不大，心率78次/min，律齐，未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝肋下未触及，脾左肋下3 cm，移动性浊音(-)。双下肢无明显水肿。
实验室及辅助检查 血常规：WBC 3.54×109～5.63×109/L，淋巴细胞41.3%～50.9%，Hb 85～102 g/L，PLT 175×109/L；24小时尿蛋白(-)；多次查血ALB 1.6～1.9 g/dk，丙氨酸转氨酶ALT15～126 U/L，天冬氨酸转氨酶AST23～128 U/L，肾功正常。X线胸片正常，超声心动图：二尖瓣前叶稍长。正电子发射断层扫描PET：肝脾肿大，骨髓代谢轻度增高，全肠弥漫性代谢增高。腹部CT：脾大。消化系统方面检查：粪隐血(OB)间断(+)，粪苏丹染色(-)。粪便脂肪定量：6.56 g/24 h(总脂肪量85 g)。D-木糖试验：0.9 g/5h(正常值≥1.2 g/5h)。
全消化道造影：十二指肠黏膜增粗；胃镜：慢性萎缩性胃炎，十二指肠黏膜水肿，呈脑回状；病理(图1)：十二指肠黏膜呈重度急性及慢性炎症，绒毛萎缩，病变不除外乳糜泻(cekiac disease)，胃窦黏膜慢性炎症；全结肠镜检大致正常；病理：直肠黏膜慢性炎症。99Tc-白蛋白肠道显像：腹腔内血流灌注弥漫性异常增高，未见明显蛋白丢失征象。血液方面检查：蛋白电泳：ALB 41.3%，α1球蛋白 3.9%，γ球蛋白38.9%，可见M蛋白。免疫电泳 IgGκ 单克隆增多，IgM及λ减少，Ig：IgG 24.3g/L(正常值7.0～17.0 g/L)，IgM 0.17 g/L(0.6～2.5 g/L)，血轻链κ 5520 mg/dk(598～1329 mg/dk) λ 204 mg/dk(280～665 mg/dk)，血β2微球蛋白6.1 μg/mk(2.4～2.7 μg/mk)，ESR 88 mm/第1h末，C反应蛋白CRP6 mg/dk。铁三项、血清铁蛋白及叶酸、VitB12结果正常。骨髓涂片正常；骨髓活检：骨髓中造血组织略少，粒红比正常，巨细胞可见。腹壁脂肪活检病理：纤维脂肪组织轻度慢性炎症，刚果红染色(-)。感染和免疫方面：HBV、HCV、HIV抗体均阴性，抗核抗体、自身抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)(-)。
图1 十二指肠黏膜HE染色：绒毛萎缩，炎症细胞浸润。
图2 胶囊内镜：空肠黏膜水肿，脑回样改变。