误诊为肝硬化的柏—查氏综合征7例临床分析
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临床消化病杂志
在国内肝硬化十分常见而柏—查氏综合征较为少见。因两者临床表现十分相似，临床常常容易误诊。1982年～1998年我科收治7例，均以肝硬化收治，其中合并慢性 乙型肝炎2例，输血后丙型肝炎1例。
1 临床资料
1.1 一般资料：7例患者中男5例，女2例，年龄19～43岁。以“肝硬化，腹水” 在院外治疗3～36月，其中2例HBsAg(+)2～4年，1例输血后抗-HCV(+)1年。
1.2 临床表现：7例均有疲乏、食欲下降、腹胀、尿量减少，均呈慢性 肝病面容，腹水征(+)。黄疸3例，肝掌4例，蜘蛛痣3例，男性乳房发育1例，肝大1例，脾大 3例，下肢水肿2例，腹壁静脉怒张2例。
1.3 实验室检查：所有患者均有不同程度的血清总胆红素、ALT、AST升 高和血清白蛋白降低(见附表)。其中2例HBsAg、HBeAg、抗-HBc及HBV-DNA均呈阳性；1例 抗-HCV及HCV-RNA阳性。其余患者肝炎标志物检查均正常。
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附表 实验室检查结果
患者
序号 总胆红素( μmol/L) ALT(iu/L) AST(iu/L) 总蛋白(g/L) 白蛋白(g/L)
1 115.7 225.3 301.2 70.1 30.7
2 25.4 62.3 77.1 72.5 34.3
3 98.2 157.2 199.3 68.9 28.1
4 20.3 52.6 60.8 64.2 25.7
5 26.4 118.1 132.7 77.1 36.3
6 198.7 154.7 188.9 60.2 22.9
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7 19.6 88.5 90.2 80.8 42.1
1.4 影像学检查：所有患者B超提示：慢性肝脏病变，门静脉16～20mm。彩色多普勒超声显示：7例患者均不同程度出现门静脉返流和肝内侧支静脉、腹水。肝 静脉出口水平下腔静脉狭窄3例；不能显示肝静脉入口2例；脐静脉扩张3例。7例均诊断：柏—查氏综合征。上消化道造影：食管静脉曲张3例。下腔静脉和选择性静脉造影显示：下腔 静脉血栓形成2例，狭窄1例；肝静脉出口处膜状物阻塞1例，肝静脉狭窄4例。
1.5 治疗：入院后给予护肝、补充白蛋白、利尿、腹腔穿刺放腹水等 治疗。效果不佳，腹水增加。确诊后经外科治疗痊愈出院。
2 讨 论
由于近来影像学的进展，柏—查氏综合征报道不断增多，值得重视。通常按阻塞部位分为 ：①下腔静脉阻塞伴或不伴肝静脉阻塞；②原发于大的肝静脉、肝右或肝左静脉或二者阻塞 伴或不伴有下腔静脉阻塞；③进行性栓塞性中央小叶静脉阻塞。按阻塞程度可分为：①部分 型：1或2支肝静脉阻塞；②完全型[1]。影像学显示可分为：①肝外型；肝静脉开口或开口水平以上的下腔静脉阻塞；②肝内型：肝静脉阻塞；③混合型：肝静脉伴下腔静 脉阻塞[2]。
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该病极易误诊为肝炎后肝硬化。本文7例均以肝硬化在院外治疗3～36月。其主要原因为： (1)本病少见，临床医师对其缺乏足够认识；(2)临床表现不典型，大多数患者缺乏胸腹前壁 、侧壁及腰背部浅静脉曲张；⑶患者临床表现及实验室检查与肝硬化相似，特别是有肝炎病 毒标志物者尤其；(4)患者门静脉高压表现符合肝硬化门静脉高压。故临床上对表现不典型 ，门静脉高压原因不明，以原发病不能解释者，特别是腹水量多且肝脏无缩小甚至增大者，均应考虑本病可能。及时作有关多普勒彩超、CT、MRI等检查，必要时作下腔静脉和选择性 肝静脉造影以明确诊断，避免延误治疗。
参考文献
1 Maouire R, Doppama L. Angiographic abnormalities in partial Budd-Chiari syndrome. Radiology,1997,122∶629., 百拇医药
1 临床资料
1.1 一般资料：7例患者中男5例，女2例，年龄19～43岁。以“肝硬化，腹水” 在院外治疗3～36月，其中2例HBsAg(+)2～4年，1例输血后抗-HCV(+)1年。
1.2 临床表现：7例均有疲乏、食欲下降、腹胀、尿量减少，均呈慢性 肝病面容，腹水征(+)。黄疸3例，肝掌4例，蜘蛛痣3例，男性乳房发育1例，肝大1例，脾大 3例，下肢水肿2例，腹壁静脉怒张2例。
1.3 实验室检查：所有患者均有不同程度的血清总胆红素、ALT、AST升 高和血清白蛋白降低(见附表)。其中2例HBsAg、HBeAg、抗-HBc及HBV-DNA均呈阳性；1例 抗-HCV及HCV-RNA阳性。其余患者肝炎标志物检查均正常。
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附表 实验室检查结果
患者
序号 总胆红素( μmol/L) ALT(iu/L) AST(iu/L) 总蛋白(g/L) 白蛋白(g/L)
1 115.7 225.3 301.2 70.1 30.7
2 25.4 62.3 77.1 72.5 34.3
3 98.2 157.2 199.3 68.9 28.1
4 20.3 52.6 60.8 64.2 25.7
5 26.4 118.1 132.7 77.1 36.3
6 198.7 154.7 188.9 60.2 22.9
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7 19.6 88.5 90.2 80.8 42.1
1.4 影像学检查：所有患者B超提示：慢性肝脏病变，门静脉16～20mm。彩色多普勒超声显示：7例患者均不同程度出现门静脉返流和肝内侧支静脉、腹水。肝 静脉出口水平下腔静脉狭窄3例；不能显示肝静脉入口2例；脐静脉扩张3例。7例均诊断：柏—查氏综合征。上消化道造影：食管静脉曲张3例。下腔静脉和选择性静脉造影显示：下腔 静脉血栓形成2例，狭窄1例；肝静脉出口处膜状物阻塞1例，肝静脉狭窄4例。
1.5 治疗：入院后给予护肝、补充白蛋白、利尿、腹腔穿刺放腹水等 治疗。效果不佳，腹水增加。确诊后经外科治疗痊愈出院。
2 讨 论
由于近来影像学的进展，柏—查氏综合征报道不断增多，值得重视。通常按阻塞部位分为 ：①下腔静脉阻塞伴或不伴肝静脉阻塞；②原发于大的肝静脉、肝右或肝左静脉或二者阻塞 伴或不伴有下腔静脉阻塞；③进行性栓塞性中央小叶静脉阻塞。按阻塞程度可分为：①部分 型：1或2支肝静脉阻塞；②完全型[1]。影像学显示可分为：①肝外型；肝静脉开口或开口水平以上的下腔静脉阻塞；②肝内型：肝静脉阻塞；③混合型：肝静脉伴下腔静 脉阻塞[2]。
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该病极易误诊为肝炎后肝硬化。本文7例均以肝硬化在院外治疗3～36月。其主要原因为： (1)本病少见，临床医师对其缺乏足够认识；(2)临床表现不典型，大多数患者缺乏胸腹前壁 、侧壁及腰背部浅静脉曲张；⑶患者临床表现及实验室检查与肝硬化相似，特别是有肝炎病 毒标志物者尤其；(4)患者门静脉高压表现符合肝硬化门静脉高压。故临床上对表现不典型 ，门静脉高压原因不明，以原发病不能解释者，特别是腹水量多且肝脏无缩小甚至增大者，均应考虑本病可能。及时作有关多普勒彩超、CT、MRI等检查，必要时作下腔静脉和选择性 肝静脉造影以明确诊断，避免延误治疗。
参考文献
1 Maouire R, Doppama L. Angiographic abnormalities in partial Budd-Chiari syndrome. Radiology,1997,122∶629., 百拇医药