一罕见肺动脉畸形患者在湘获治
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近日，一名肺动脉严重畸形的患者在湖南湘雅医院接受手术获得成功治疗。据文献搜索，国际上此种罕见病例共报告3例，均存活不到半年，而这名患者生活到18岁并得到成功救治，专家称实属奇迹。目前患者恢复良好，并即将出院。
正常的血液循环系统分为体循环和肺循环系统，这两个循环系统相对独立，而这名患者在两个独立的循环间具有一条大通道，右肺动脉直接接收升主动脉的血液，由于肺动脉长期接收来自升主动脉的高压动脉血，造成肺循环血量过多，同时肺动脉长期保持高强度的压力，容易使血管弹力逐渐下降，双侧肺可产生肺动脉高压，最终导致患者心衰、呼吸困难而死亡。湘雅医院心胸外科蒋海河教授接诊此患者后，发现他除患有罕见血管畸形外，尚合并有动脉导管未闭等其它畸形。手术组大夫在全麻低温体外循环下为患者行心内直视手术，将患者异位的右肺动脉口吻合连接到正常的肺动脉处，同时对其它畸形一并同期处理。
据主刀医生蒋海河教授介绍，像这种未进行手术的大动脉严重畸形患者70%在出生后6个月内死亡，80%在1岁内死亡，国外仅美国波士顿儿童医院有3例此种报道，均在出生后两个月内接受手术，但均存活不到半年，而我国此前尚无此病例报告。, http://www.100md.com
正常的血液循环系统分为体循环和肺循环系统，这两个循环系统相对独立，而这名患者在两个独立的循环间具有一条大通道，右肺动脉直接接收升主动脉的血液，由于肺动脉长期接收来自升主动脉的高压动脉血，造成肺循环血量过多，同时肺动脉长期保持高强度的压力，容易使血管弹力逐渐下降，双侧肺可产生肺动脉高压，最终导致患者心衰、呼吸困难而死亡。湘雅医院心胸外科蒋海河教授接诊此患者后，发现他除患有罕见血管畸形外，尚合并有动脉导管未闭等其它畸形。手术组大夫在全麻低温体外循环下为患者行心内直视手术，将患者异位的右肺动脉口吻合连接到正常的肺动脉处，同时对其它畸形一并同期处理。
据主刀医生蒋海河教授介绍，像这种未进行手术的大动脉严重畸形患者70%在出生后6个月内死亡，80%在1岁内死亡，国外仅美国波士顿儿童医院有3例此种报道，均在出生后两个月内接受手术，但均存活不到半年，而我国此前尚无此病例报告。, http://www.100md.com