http://www.100md.com
中国医学论坛报
美国胸科医师学会(ACCP)发布了有关肺动脉高压(PAH)诊断和治疗的循证医学临床实践指南，发表在Chest(2004126 4S-92S)上。该指南经过美国心脏学基金会、肺动脉高压学会、美国心脏病学会和美国风湿病学会的审查和同意。
ACCP最早在10年前组成了一个有关原发性肺动脉高压(PPH)的共识委员会。最近一个由19名专家组成的国际性跨学科专家委员会在审查了杜克大学临床卫生政策研究中心提供的现有证据后，撰写了当前这个指南，该指南比以前的共识声明覆盖面更广，更基于循证医学的证据，并服务于治疗PAH的心脏科医师、肺科医师、风湿科医师和初级保健医师。该指南可以更早和更准确地诊断PAH，并可以更合理地应用现有的各种治疗方法。
该指南的专题有：筛查、早期检测和诊断；内科和外科治疗；呼吸睡眠障碍的诊断和治疗；预后。
PAH通常定义为平均肺动脉压 ≥25 mmHg，而肺毛细血管压或左房压≤15 mmHg。PAH病因分类的方法在不同的时期有所变化，但PPH可能继发于胶原性血管疾病、先天性肺分流、门静脉高压、HIV感染或药物如减食欲剂。PAH(但不是PPH)可能还继发于肺血管本身以外的其他器官的疾病：心脏(充血性心力衰竭)、肺(慢性阻塞性肺疾病)或血液(慢性血栓栓塞性疾病)。
临床疑为PAH的病人必须行多普勒超声心动图检查，作为无创性筛查手段。由于阻塞性睡眠呼吸暂停可能是PAH的独立危险因素，因此，PAH病人必须接受有关呼吸睡眠障碍的评估，并在有指征时给予治疗。
原因不明的PAH病人，必须接受结缔组织疾病和HIV感染的检测。对于有PAH家族史的病人，指南还建议行遗传检测，对于有易感PAH的慢性疾病的病人，应该进一步筛查。PAH妇女应避免妊娠，原因是与该病相关的母婴病史率很高。
遗传检测有助于发现PAH发生危险最高的病人，以便于医师密切监测病人，并在病人出现疾病的第一个征象后即可开始治疗。
通气-灌注扫描正常可有效地排除慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊断。在疑为肺动脉高压的病人中，需要进行右心导管检查，以证实特殊诊断，确定疾病严重程度，并指导治疗。患有特发性PAH的病人必须由在肺血管疾病治疗方面有丰富经验的医师进行一次急性血管反应试验，试验采用短效药物进行，如静脉注射依前列醇、阿糖腺苷或吸入一氧化氮。
在无心力衰竭的情况下，血管扩张剂急性疗效反应良好的病人(定义为平均肺动脉压下降至少10～40 mmHg，而心输出量增加或不变)，应该考虑试用口服钙通道阻滞剂治疗。但是，在缺乏急性血管疗效反应证据的情况下，不应该采用钙通道阻滞剂的经验性治疗，原因是，非动力性血管收缩所致肺动脉狭窄的PAH病人，可能发生致死性不良事件。硝苯地平、地尔硫 或氨氯地平是最常使用的药物。不能使用维拉帕米，因为该药有负性肌力作用。
没有钙通道阻滞剂治疗适应证的或治疗失败的心功能3级PAH病人，可能从内皮素受体拮抗剂(波生坦)、静脉注射依前列醇、皮下注射treprostinik、吸入伊洛前列素或贝前列素的长期治疗中获益。这类病人也可以采用昔多芬治疗。
指南覆盖的手术疗法是移植、肺血栓动脉内膜切除术和房间隔切开术。疑为慢性肺动脉血栓栓塞症的病人可能需要肺血栓动脉内膜切除术，必须转诊到该手术经验丰富的医学中心。纽约心脏学会功能分级3级和4级的PAH病人必须转诊到移植中心行肺移植或心肺移植的评估，并等待移植。这些病人的首选手术是双侧肺移植。
ACCP最早在10年前组成了一个有关原发性肺动脉高压(PPH)的共识委员会。最近一个由19名专家组成的国际性跨学科专家委员会在审查了杜克大学临床卫生政策研究中心提供的现有证据后，撰写了当前这个指南，该指南比以前的共识声明覆盖面更广，更基于循证医学的证据，并服务于治疗PAH的心脏科医师、肺科医师、风湿科医师和初级保健医师。该指南可以更早和更准确地诊断PAH，并可以更合理地应用现有的各种治疗方法。
该指南的专题有：筛查、早期检测和诊断；内科和外科治疗；呼吸睡眠障碍的诊断和治疗；预后。
PAH通常定义为平均肺动脉压 ≥25 mmHg，而肺毛细血管压或左房压≤15 mmHg。PAH病因分类的方法在不同的时期有所变化，但PPH可能继发于胶原性血管疾病、先天性肺分流、门静脉高压、HIV感染或药物如减食欲剂。PAH(但不是PPH)可能还继发于肺血管本身以外的其他器官的疾病：心脏(充血性心力衰竭)、肺(慢性阻塞性肺疾病)或血液(慢性血栓栓塞性疾病)。
临床疑为PAH的病人必须行多普勒超声心动图检查，作为无创性筛查手段。由于阻塞性睡眠呼吸暂停可能是PAH的独立危险因素，因此，PAH病人必须接受有关呼吸睡眠障碍的评估，并在有指征时给予治疗。
原因不明的PAH病人，必须接受结缔组织疾病和HIV感染的检测。对于有PAH家族史的病人，指南还建议行遗传检测，对于有易感PAH的慢性疾病的病人，应该进一步筛查。PAH妇女应避免妊娠，原因是与该病相关的母婴病史率很高。
遗传检测有助于发现PAH发生危险最高的病人，以便于医师密切监测病人，并在病人出现疾病的第一个征象后即可开始治疗。
通气-灌注扫描正常可有效地排除慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊断。在疑为肺动脉高压的病人中，需要进行右心导管检查，以证实特殊诊断，确定疾病严重程度，并指导治疗。患有特发性PAH的病人必须由在肺血管疾病治疗方面有丰富经验的医师进行一次急性血管反应试验，试验采用短效药物进行，如静脉注射依前列醇、阿糖腺苷或吸入一氧化氮。
在无心力衰竭的情况下，血管扩张剂急性疗效反应良好的病人(定义为平均肺动脉压下降至少10～40 mmHg，而心输出量增加或不变)，应该考虑试用口服钙通道阻滞剂治疗。但是，在缺乏急性血管疗效反应证据的情况下，不应该采用钙通道阻滞剂的经验性治疗，原因是，非动力性血管收缩所致肺动脉狭窄的PAH病人，可能发生致死性不良事件。硝苯地平、地尔硫 或氨氯地平是最常使用的药物。不能使用维拉帕米，因为该药有负性肌力作用。
没有钙通道阻滞剂治疗适应证的或治疗失败的心功能3级PAH病人，可能从内皮素受体拮抗剂(波生坦)、静脉注射依前列醇、皮下注射treprostinik、吸入伊洛前列素或贝前列素的长期治疗中获益。这类病人也可以采用昔多芬治疗。
指南覆盖的手术疗法是移植、肺血栓动脉内膜切除术和房间隔切开术。疑为慢性肺动脉血栓栓塞症的病人可能需要肺血栓动脉内膜切除术，必须转诊到该手术经验丰富的医学中心。纽约心脏学会功能分级3级和4级的PAH病人必须转诊到移植中心行肺移植或心肺移植的评估，并等待移植。这些病人的首选手术是双侧肺移植。