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编号:10561163
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     王勤 王尚兰 李灵

    610072 成都,四川省人民医院

    关键词:

    患者女,16岁;因全身反复起结节、溃疡、坏疽8个月入院。入院前1年面部出现蝶形红斑,日光照射后加重,同时伴有发热(T 39℃)、头痛、呕吐、关节疼痛、脱发、闭经等症状,经查尿蛋白(++),血红蛋白108g/L,白细胞2.5×109/L,血小板80×109/L,抗Sm抗体阳性,抗ds-DNA抗体阳性,诊断为SLE。给予泼尼松60mg/d治疗,头痛、发热、关节疼痛等症状缓解出院。出院后自行增减激素用量,面部蝶形红斑复又出现且伴有双下肢水肿。8个月前,下腹正中出现一个钱币大小的结节,正常肤色,中心出现小水疱并迅速溃破,形成溃疡,表面有黑色痂壳,结节逐渐增多,累及颜面、躯干、四肢,结节黄豆至鸽蛋大小,部分结节上出现脓疱、丘疹,逐渐坏死,中心结黑痂,有脓性分泌物,溃疡长期不愈,皮损好转后又出现较多新皮损,发热(T 38.5℃~40.5℃)、疲乏、关节疼痛,面部及双下肢明显浮肿,纳差,体重减轻(5kg/3个月)。

    体检:一般情况较差,贫血貌,面部明显浮肿,体温38.5℃,脉搏92次,全身见有散在分布、大小不等的溃疡,边界清楚,呈潜行性,中心可见黑色痂壳及坏死组织,有恶臭味。溃疡大如手掌,小如豌豆,间可见新发豆大结节,质硬,表面皮肤发红,有压痛。颜面部可见对称性红斑,双手掌大小鱼际肌、指腹末端可见紫红斑片。实验室检查:血红蛋白9.7g/L,白细胞2.3×109/L,血小板80×109/L,总蛋白43.2g/L,血清白蛋白21.9g/L,球蛋白21.3g/L,γ-谷氨酰转肽酶56IU/L,C3、C4降低,抗Sm抗体阴性,抗ds-DNA抗体阴性,尿蛋白(+)~(++)。病理检查:明显皮肤溃疡,皮下组织内可见慢性炎性细胞浸润及小血管炎样改变。符合坏疽性脓皮病表现。溃疡表面脓性分泌物培养为大肠杆菌。

    (收稿:1997-05-13 修回:1997-08-11)