http://www.100md.com
刘雪梅 余健
刘雪梅 余健(430070 广州军区武汉总医院小儿科)
关键词:
克隆病(Crohn diease，CD)是一种多见于青年，以肠道肉芽性炎性病变为特征,合并纤维化和粘膜溃疡的疾病。本例患儿临床表现以发热和皮疹为主，实验室检查以低IgA血症为特点，现报告如下。
患儿女，9岁，因发热、皮疹半个月入院。患儿起病无明显的诱因，入院前半个月出现持续中等发热，面部、躯干及四肢出现较密集的皮疹，有痒感；皮疹时隐时现，偶诉脐周及右下腹阵发性疼痛，多因餐后加重，粪便2～3次/d，多为水样，时有少许粘液及脓血。未作任何治疗，病情不能自行缓解。体检：体温38.4°C、呼吸22次/min、脉搏102次/min、血压99/50 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)、体重26 kg。呈急性病容，消瘦，营养尚可，发育正常。头面部、发际、颈部、躯干及四肢可见较密集的斑丘疹，疹间皮肤正常，无脱屑及色素沉着。口腔颊粘膜可见数个浅表的溃疡。心肺检查无异常。腹软,无包块，无固定压痛，肝脾肋下未触及，肠鸣音稍亢进。神经糸统检查无异常。
实验室检查：血常规：RBC: 4.12×1012/L,Hb:120 g/L,WBC:9.4×109/L,N:0.76,L:0.24。血沉:120 mm/h。抗“O”120 U。C反应蛋白:1.2 mg/L。肥达反应:1∶32。抗核抗体<1∶8。类风湿因子乳胶试验阴性。总补体:3 680 U/L,补体C3:2.40 g/L。血免疫球蛋白：IgG:15.3 g/L,IgM:1.85 g/L,IgA:0.012 g/L(曾2次复查血IgA，分别为0.018、0.011 g/L)。骨髓穿剌细胞学检查无异常。多次粪便常规检查：以水样便为主，偶见白细胞及粘液，2次粪便培养均阴性。肝肾功能，血清蛋白电泳，血培养均正常。胸片检查正常。OT试验(-)。
入院后予以各种抗生素及支持对症等治疗，病情未见好转，且口腔溃疡较前加重。入院后第10天，粪便性状由水样改变为粘液样血便，6～8次/d，每次量不多，按“细菌性痢疾"治疗亦无任何好转。入院后第3周行消化道气钡双重造影在回肠至回盲部有肠管僵直，节段性狭窄，可见深大的纵行龛影，边界不规则，周边有小结节隆起，病变呈跳跃性，病变间粘膜正常。
纤维结肠镜检查：插入90 cm至回盲部病变肠管内镜下可见跳跃性分布的粘膜病损，深长的纵行溃疡、粘膜红、有典型的鹅卵石样结节。病变段肠道活检：非干酪性肉芽肿。确诊为Crohn病。
确诊后即予泼尼松2 mg/(kg.d)、水杨酸偶氮磺胺吡啶30 mg/(kg.d)联合治疗,二周后粪便成形，镜检正常，皮疹亦消退，现仍继续服药治疗。
讨论：Crohn病的病因不明，其主要临床表现为腹痛、腹泻等，粪便性状多为稀便、软便，病变广泛者可为水样便。粘膜溃疡侵入基底时可有便血或粘液便，部分伴有里急后重。全身性表现可有中低热。肠外表现主要有关节症状，肌肉骨骼系统、皮肤及口腔的受累等。该患儿起病主要以发热及皮疹等全身性及肠道外症状为主，粪便次数不多，皮疹为斑丘疹，与一般所见的Crohn病出现的结节性红斑、坏疽性脓皮病不同，加之对于口腔溃疡及低IgA血症等非特异性表现认识不足，造成在诊断上的错误。Crohn病患儿粪便性状由水样转变为粘液样血便即是诊断的重要依据之一，又是提示病情加重的信号。通过对该病的诊断，提示对有发热及皮疹，同时又有水样腹泻的患儿在鉴别诊断上应考虑有Crohn病的可能，必要时作内镜检查以帮助诊断。
(收稿日期：1999-07-13)
刘雪梅 余健(430070 广州军区武汉总医院小儿科)
关键词:
克隆病(Crohn diease，CD)是一种多见于青年，以肠道肉芽性炎性病变为特征,合并纤维化和粘膜溃疡的疾病。本例患儿临床表现以发热和皮疹为主，实验室检查以低IgA血症为特点，现报告如下。
患儿女，9岁，因发热、皮疹半个月入院。患儿起病无明显的诱因，入院前半个月出现持续中等发热，面部、躯干及四肢出现较密集的皮疹，有痒感；皮疹时隐时现，偶诉脐周及右下腹阵发性疼痛，多因餐后加重，粪便2～3次/d，多为水样，时有少许粘液及脓血。未作任何治疗，病情不能自行缓解。体检：体温38.4°C、呼吸22次/min、脉搏102次/min、血压99/50 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)、体重26 kg。呈急性病容，消瘦，营养尚可，发育正常。头面部、发际、颈部、躯干及四肢可见较密集的斑丘疹，疹间皮肤正常，无脱屑及色素沉着。口腔颊粘膜可见数个浅表的溃疡。心肺检查无异常。腹软,无包块，无固定压痛，肝脾肋下未触及，肠鸣音稍亢进。神经糸统检查无异常。
实验室检查：血常规：RBC: 4.12×1012/L,Hb:120 g/L,WBC:9.4×109/L,N:0.76,L:0.24。血沉:120 mm/h。抗“O”120 U。C反应蛋白:1.2 mg/L。肥达反应:1∶32。抗核抗体<1∶8。类风湿因子乳胶试验阴性。总补体:3 680 U/L,补体C3:2.40 g/L。血免疫球蛋白：IgG:15.3 g/L,IgM:1.85 g/L,IgA:0.012 g/L(曾2次复查血IgA，分别为0.018、0.011 g/L)。骨髓穿剌细胞学检查无异常。多次粪便常规检查：以水样便为主，偶见白细胞及粘液，2次粪便培养均阴性。肝肾功能，血清蛋白电泳，血培养均正常。胸片检查正常。OT试验(-)。
入院后予以各种抗生素及支持对症等治疗，病情未见好转，且口腔溃疡较前加重。入院后第10天，粪便性状由水样改变为粘液样血便，6～8次/d，每次量不多，按“细菌性痢疾"治疗亦无任何好转。入院后第3周行消化道气钡双重造影在回肠至回盲部有肠管僵直，节段性狭窄，可见深大的纵行龛影，边界不规则，周边有小结节隆起，病变呈跳跃性，病变间粘膜正常。
纤维结肠镜检查：插入90 cm至回盲部病变肠管内镜下可见跳跃性分布的粘膜病损，深长的纵行溃疡、粘膜红、有典型的鹅卵石样结节。病变段肠道活检：非干酪性肉芽肿。确诊为Crohn病。
确诊后即予泼尼松2 mg/(kg.d)、水杨酸偶氮磺胺吡啶30 mg/(kg.d)联合治疗,二周后粪便成形，镜检正常，皮疹亦消退，现仍继续服药治疗。
讨论：Crohn病的病因不明，其主要临床表现为腹痛、腹泻等，粪便性状多为稀便、软便，病变广泛者可为水样便。粘膜溃疡侵入基底时可有便血或粘液便，部分伴有里急后重。全身性表现可有中低热。肠外表现主要有关节症状，肌肉骨骼系统、皮肤及口腔的受累等。该患儿起病主要以发热及皮疹等全身性及肠道外症状为主，粪便次数不多，皮疹为斑丘疹，与一般所见的Crohn病出现的结节性红斑、坏疽性脓皮病不同，加之对于口腔溃疡及低IgA血症等非特异性表现认识不足，造成在诊断上的错误。Crohn病患儿粪便性状由水样转变为粘液样血便即是诊断的重要依据之一，又是提示病情加重的信号。通过对该病的诊断，提示对有发热及皮疹，同时又有水样腹泻的患儿在鉴别诊断上应考虑有Crohn病的可能，必要时作内镜检查以帮助诊断。
(收稿日期：1999-07-13)