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林良山 陆四方
我院自1988年8月～1998年8月间，共收治幕上室管膜瘤57例，均经手术及病理证实，本文结合文献对此病临床特点做一回顾性分析。
1 临床资料
1.1 一般资料 男36例，女21例，年龄9个月～70岁，平均20岁，病程1个月～3 a，平均9.2个月。位于侧脑室内3例(5.3%)，脑实质内侧脑室旁12例(21.1%)，脑实质内非侧脑室旁42例，(73.4%)。51例病理报告为室管膜瘤，6例为恶性室管膜瘤。
1.2 症状与体征 首发症状：头痛、呕吐33例，癫痫发作15例，一侧肢体功能障碍12例。临床体征：偏瘫39例，双眼失明3例，双侧外展神经麻痹3例，9例未见定位体征，45例视神经乳头水肿，3例因脑疝处于昏迷状态。
1.3 辅助检查 全部病例均行头颅CT扫描，45例(78.9%)显示边界清楚的低密度区，提示肿瘤有囊性变或呈囊性。并可见不均匀增强的实性结构。39例(68.4%)可见不规则的小斑状钙化征象。30例行MRI检查，29例位于脑实质内，24例有囊性变，肿瘤信号呈长T1与长T2，囊变区的T1值与T2值更长，部分实质性肿瘤信号不均匀，注射GD-DTPA造影剂后，肿瘤的实质部分出现增强，可分清肿瘤边缘与周围组织水肿带，而囊性部分不增强。
1.4 治疗与结果 均行手术治疗，肿瘤全切除21例，次全切除9例，大部分切除27例，治愈39例(88.4%)，症状改善15例(26.3%)，无改善3例(5.3%)，肿瘤复发12例(21.1%)，肿瘤复发周期2个月～5 a(平均20个月)。随访24例，时间2个月～6 a，其中，无症状3例，生活自理9例，生活不能自理9例，3例出院后分别因外伤或其它疾病死亡。
2 讨论
2.1 发病情况 室管膜瘤和恶性室管膜瘤总发病率约占颅内肿瘤的2%～9%，占颅内胶质瘤的4.6%～6%，男女之比为1.9∶1，多见于儿童及青年[1]。儿童的发病率较高，约占儿童颅内肿瘤的6.1%～12.7%。肿瘤的2/3位于幕下，1/3位于幕上。幕上室管膜瘤比幕下室管膜瘤常见于成人，本组病例平均年龄20岁。与幕下室管膜瘤基本位于脑室内不同，幕上室管膜瘤大多发生在脑实质内，约占75%～85%，本组位于脑实质内54例，占94.7%。
2.2 临床表现 本病临床表现主要取决于颅内压的增高，病程进展较慢。本组平均病程9.2个月，而国内罗世祺统计263例幕下室管膜瘤，平均病程仅5个月[1]。这是由于幕上室管膜瘤大多位于脑实质或在侧脑室内，肿瘤有较大的生长空间，不象幕下Ⅳ室内的肿瘤那样易造成脑脊液循环受阻，而使颅内压很快增高。其它临床表现如轻偏瘫和癫痫也较常见。本组偏瘫39例，占68.4%，癫痫发作15例，占26.3%。我们观察到在头颅CT扫描上肿瘤的囊变率和钙化率较高，本组囊变45例，占78.9%，钙化39例，占68.4%。相比之下，幕上室管膜瘤的囊变率要明显高于幕下室管膜瘤。而两者的钙化率相似。本病钙化在CT相一般表现为特征性的不规则斑点状高密度度影，此点可作为CT定性诊断的依据。
2.3 治疗方法及预后 手术是首选的治疗方法，幕上室管膜瘤由于常在半球内生长，一般能够全切除，不能全切除的原因为肿瘤位于功能区，侵及深部重要结构或术中出血汹猛。分化良好的位于非功能区的幕上实质性室管膜瘤，单纯手术可以治愈。故有人建议此类病例，术后不必再做预防性放疗，以防止发生由于放射线引发的精神发育迟缓或多种脑部恶性肿瘤。本症复发率高，一般在35%～45%之间，最高可达60%。本组复发率21.1%(12例)，原因可能是部分病例中断了随访。肿瘤复发的危险因素主要是：①肿瘤不具有包膜，手术中一些细胞群片很易从瘤体上脱落，造成将来复发，这多见于囊性肿瘤。②肿瘤位于功能区或深部结构(如丘脑)或侵犯范围广泛者，无法彻底切除肿瘤。③涉及脑室系统的或已侵犯至脑皮层表面的肿瘤，其脱落的细胞可通过脑脊液循环向远处(如脊髓)播散。但幕上室管膜瘤发生这种种植转移的可能性很小。对于存在复发危险因素的病例，术后放疗可有效地延迟或防止肿瘤复发。多数作者认为，对幕上分化较好的肿瘤仅做局部放疗，对分化较差的恶性室管膜瘤则应选择全脑照射加局部放疗。另外，在临床上幕上室管膜瘤基本在局部复发，极少发生远处转移。故除非有明确的脑脊液播放的证据(脑脊液细胞学检查及脊髓MR有阳性所见)，不常规使用预防性脊髓放射，辅助化疗的效果尚不能肯定。近年来，本病手术死亡率已显著降低。本组无手术死亡。防止或延缓肿瘤复发是改善本病预后的关键。
作者单位：林良山 陆四方 汕头大学医学院第一附属医院(515041))
参考文献
1 罗世祺，主编.儿童颅内肿瘤.北京：人民卫生出版社，1992.118～133
广东医学
GUANGDONG YIXUE
1999年 第20卷 第5期 Vol.20 No.5 1999
我院自1988年8月～1998年8月间，共收治幕上室管膜瘤57例，均经手术及病理证实，本文结合文献对此病临床特点做一回顾性分析。
1 临床资料
1.1 一般资料 男36例，女21例，年龄9个月～70岁，平均20岁，病程1个月～3 a，平均9.2个月。位于侧脑室内3例(5.3%)，脑实质内侧脑室旁12例(21.1%)，脑实质内非侧脑室旁42例，(73.4%)。51例病理报告为室管膜瘤，6例为恶性室管膜瘤。
1.2 症状与体征 首发症状：头痛、呕吐33例，癫痫发作15例，一侧肢体功能障碍12例。临床体征：偏瘫39例，双眼失明3例，双侧外展神经麻痹3例，9例未见定位体征，45例视神经乳头水肿，3例因脑疝处于昏迷状态。
1.3 辅助检查 全部病例均行头颅CT扫描，45例(78.9%)显示边界清楚的低密度区，提示肿瘤有囊性变或呈囊性。并可见不均匀增强的实性结构。39例(68.4%)可见不规则的小斑状钙化征象。30例行MRI检查，29例位于脑实质内，24例有囊性变，肿瘤信号呈长T1与长T2，囊变区的T1值与T2值更长，部分实质性肿瘤信号不均匀，注射GD-DTPA造影剂后，肿瘤的实质部分出现增强，可分清肿瘤边缘与周围组织水肿带，而囊性部分不增强。
1.4 治疗与结果 均行手术治疗，肿瘤全切除21例，次全切除9例，大部分切除27例，治愈39例(88.4%)，症状改善15例(26.3%)，无改善3例(5.3%)，肿瘤复发12例(21.1%)，肿瘤复发周期2个月～5 a(平均20个月)。随访24例，时间2个月～6 a，其中，无症状3例，生活自理9例，生活不能自理9例，3例出院后分别因外伤或其它疾病死亡。
2 讨论
2.1 发病情况 室管膜瘤和恶性室管膜瘤总发病率约占颅内肿瘤的2%～9%，占颅内胶质瘤的4.6%～6%，男女之比为1.9∶1，多见于儿童及青年[1]。儿童的发病率较高，约占儿童颅内肿瘤的6.1%～12.7%。肿瘤的2/3位于幕下，1/3位于幕上。幕上室管膜瘤比幕下室管膜瘤常见于成人，本组病例平均年龄20岁。与幕下室管膜瘤基本位于脑室内不同，幕上室管膜瘤大多发生在脑实质内，约占75%～85%，本组位于脑实质内54例，占94.7%。
2.2 临床表现 本病临床表现主要取决于颅内压的增高，病程进展较慢。本组平均病程9.2个月，而国内罗世祺统计263例幕下室管膜瘤，平均病程仅5个月[1]。这是由于幕上室管膜瘤大多位于脑实质或在侧脑室内，肿瘤有较大的生长空间，不象幕下Ⅳ室内的肿瘤那样易造成脑脊液循环受阻，而使颅内压很快增高。其它临床表现如轻偏瘫和癫痫也较常见。本组偏瘫39例，占68.4%，癫痫发作15例，占26.3%。我们观察到在头颅CT扫描上肿瘤的囊变率和钙化率较高，本组囊变45例，占78.9%，钙化39例，占68.4%。相比之下，幕上室管膜瘤的囊变率要明显高于幕下室管膜瘤。而两者的钙化率相似。本病钙化在CT相一般表现为特征性的不规则斑点状高密度度影，此点可作为CT定性诊断的依据。
2.3 治疗方法及预后 手术是首选的治疗方法，幕上室管膜瘤由于常在半球内生长，一般能够全切除，不能全切除的原因为肿瘤位于功能区，侵及深部重要结构或术中出血汹猛。分化良好的位于非功能区的幕上实质性室管膜瘤，单纯手术可以治愈。故有人建议此类病例，术后不必再做预防性放疗，以防止发生由于放射线引发的精神发育迟缓或多种脑部恶性肿瘤。本症复发率高，一般在35%～45%之间，最高可达60%。本组复发率21.1%(12例)，原因可能是部分病例中断了随访。肿瘤复发的危险因素主要是：①肿瘤不具有包膜，手术中一些细胞群片很易从瘤体上脱落，造成将来复发，这多见于囊性肿瘤。②肿瘤位于功能区或深部结构(如丘脑)或侵犯范围广泛者，无法彻底切除肿瘤。③涉及脑室系统的或已侵犯至脑皮层表面的肿瘤，其脱落的细胞可通过脑脊液循环向远处(如脊髓)播散。但幕上室管膜瘤发生这种种植转移的可能性很小。对于存在复发危险因素的病例，术后放疗可有效地延迟或防止肿瘤复发。多数作者认为，对幕上分化较好的肿瘤仅做局部放疗，对分化较差的恶性室管膜瘤则应选择全脑照射加局部放疗。另外，在临床上幕上室管膜瘤基本在局部复发，极少发生远处转移。故除非有明确的脑脊液播放的证据(脑脊液细胞学检查及脊髓MR有阳性所见)，不常规使用预防性脊髓放射，辅助化疗的效果尚不能肯定。近年来，本病手术死亡率已显著降低。本组无手术死亡。防止或延缓肿瘤复发是改善本病预后的关键。
作者单位：林良山 陆四方 汕头大学医学院第一附属医院(515041))
参考文献
1 罗世祺，主编.儿童颅内肿瘤.北京：人民卫生出版社，1992.118～133
广东医学
GUANGDONG YIXUE
1999年 第20卷 第5期 Vol.20 No.5 1999