原发性醛固酮增多症39例临床分析
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刘红 秦映芬 伍民生
原发性醛固酮增多症(PA)是继发性高血压病因之一，约占所有高血压病因的2%左右(1，2)。因其可以手术治疗，故提高对该病的认识，能减少误诊，达到更好的治疗效果。
我院自1980年12月～1998年4月共收治原发性醛固酮增多症39例，其中手术治疗21例，现将39例的临床、病理，诊断、治疗报告如下。
1 临床资料
1.1一般资料：39例PA中，男12例，女27例，男女之比为1∶2.25，年龄为37.05±8.29(27～58岁)，病程4.03±4.82(1周～21年)。39例中临床诊断醛固酮瘤18例，增生10例，部分为80年代初病例，检测手段少或资料不全。未能区分腺瘤或增生。21例手术病理证实腺瘤17例，占手术者的80.95%，结节性增生3例，占手术者的19.04%。左侧腺瘤9例，右侧腺瘤8例，均为单侧腺瘤，腺瘤大小0.9cm×0.9cm×0.7cm～3cm×2.5cm×2.5cm，多为2cm×2cm×1.5cm。
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1.2 临床表现：病人主要表现为头晕，肢软，夜尿增加，其它有肌痛、软瘫、肢麻、头痛、呼吸困难、心悸、失眠、口干等。39例中，头晕28例，肢软31例，夜尿增多21例，肌痛12例，软瘫12例，肢麻9例，头痛10例，手足麻木6例，心悸6例，呼吸困难8例，失眠2例，口干2例，39例均有高血压，平均收缩压23.52±2.8kPa，16～30kPa(176.41±20.74mmHg，120～225mmHg)，平均舒张压14.17±1.5kPa(106.28±11.6mmHg，75～135mmHg)。
1.3 实验室及辅助检查：入院时血钾正常8例，占20.5%，低血钾31例，占79.5%。钠钾平衡饮食(钠160mmol/d，钾80mmol/d)后，血钾2.96±0.75mmol/L(1.58～4.66mmol/L)，尿钾30.29±18.27mmol/d(3.0～80.4mmol/d)。其中，血钾≤2.0mmol/L有3例，≤2.5mmol/L有9例，≤3.0mmol/L有13例，>3mmol/L有14例。92.4%的病人有高尿钾，即血钾25mmol/d，血钾20mmol/L。安体舒通试险阳性率100%(23/23)，考虑增生者部分行赛庚定试验为阳性。血醛固酮测定，其中19例进行了测定。平均醛固酮水平为立位451.24±155.73pg/ml(196.9～766.1pg/ml,M=426)(我院正常参考值：立位醛固酮65.2～295.7pg/ml)，卧位481.22±352.15pg/ml(100.5～1685.8pg/ml，M=388)(我院正常参考值：卧位醛固酮59.2～173.9pg/ml)。其中，腺瘤醛固酮水平测定立位476.73±160.36pg/ml(234～746.30pg/ml，M=448.35)，卧位423.41±173.87pg/ml(148.8～788.2pg/ml，M=321.54)，增生者立位436.54±126.9pg/ml(313.8～689.0pg/ml，M=399.20)，卧位461.14±452.52pg/ml(191～1685.8pg/ml，M=323.54)。腺瘤者醛固酮总体水平略高于增生者，但统计学处理无显著性差异，P>0.5。腺瘤立、卧位醛固酮水平比较无差异，P>0.5。手术证实的3例增生病例，2例醛固酮水平立位高于卧位，1例立位低于卧位。血皮质醇测定大部分正常。血清皮质醇测定多为正常，仅3例升高(血皮质醇8AM：24.6～30ug/L)，节律紊乱，术后病理为腺瘤，以球状带增生为主。定位检查：B超诊断符合率66.6%(14/21)，B超未能确诊的7例中，4例为腺瘤，腺瘤大小为≤1.0cm×1.0cm×1.5cm，2例为增生。CT诊断符合率95.2%(20/21)，MRI诊断符合率87.5%(7/8)。术前术后诊断符合率100%(21/21)。心电图检查：低血钾表现16例，左室高电压及/或T波改变12例，左室肥大加劳损4例。心电图表现正常，而血钾测定降低4例。
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1.4 病理资料：21例手术病例均做病理检查。大多数腺瘤病理表现为腺瘤由球状带细胞组成，瘤旁皮质萎缩。部分腺瘤伴有局限性结节增生，以束状带、网状带为主。增生者病理表现为结节性增生以球状带为主，1例呈弥漫性增生。1例异位肾上腺结节。
1.5 治疗方法：腺瘤及结节性增生者手术前准备以安体舒通240～320mg/d，分3～4次服用，2例仅用60～120mg/d，应用时间4～6周不等至血压正常，8例单用安体舒通行术前准备血压平稳下降，其余需加用其他降压药，其中，11例加用心痛定，部分加用尼群地平，开博通，1例血压较高者，BP25.3～28/13.3～14kPa(190～210/100～105mmHg)采用了四联降压药(安体舒通、心痛定，开博通，柳氨卞心定)。增生者或暂时未行手术的病人予安体舒通治疗，并辅以其他降压药。
1.6 治疗效果：21例手术病人血压恢复正常18例，3例血压较手术前下降4～12/0.67～5.3kPa(30～90/5～40mmHg)。未能恢复正常原因可能与病程长(>8年)，血压长期升高，动脉硬化有关。3例心电图显示左室肥大及心肌劳损，1例为增生。血钾术后均恢复正常。临床诊断增生者应用安体舒通等药物治疗，效果良好。1例应用赛庚定。
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2 讨论
本病主要临床特点为高血压，低血钾，以及高醛固酮血症所产生的一系列表现。最常见临表现为头晕，乏力，夜尿多，其次肌痛，软瘫，肢体麻木感等。本组全部均有高血压，大部分时有低血钾。因而，对同时有高血压，低血钾的病人应首先考虑本病。安体舒通试验对诊断值。本组均为阳性。实验室及辅助检查特点是低血钾，高尿钾，尤其高尿钾对诊断意义大。少病人血钾可以正常，但钠钾平衡饮食后，血钾降低。对高血压而血钾正常疑原醛者，应行钠钾衡饮食后，再测定血钾。血浆醛固酮测定水平升高。腺瘤水平较增生者高。原发性醛固酮增多生化特点高血浆醛固酮，低肾素活性。由于，血浆肾素活性测定在一般医院临床开展受限制，而在一般医院建议以高血压，低血钾及高醛固酮血症所产生的临床表现为诊断线索，结合醛固测定，肾上腺影像学检查进行诊断。肾上腺影像学检查以B超，CT为方便实用，其中，以CT检出率最高。对B超未能检出者建议做CT进一步诊断。MRI检出率介于B超和CT之间，但其费用较高。对诊断为原醛的病人，需进一步判断为腺瘤或增生。由于二者治疗方法异，后者手术治疗效果仅达到20%(2，3)。一般主张对腺瘤采用手术治疗，对增生者采用手术加药物治疗，对特发性醛固酮增多症采用药物治疗(4，5，6)。术前准备一般应用安体舒通，对血压控制不满意者应辅以钙通道阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂等。目前认为钙通道阻滞剂应用于原发性醛固酮增多症可抑制远曲小管对钠的回吸收、阻抑小管排钾、引起钠利尿、尿钾排出减少、因而纠正水钠潴留、高血压及低血钾(6)。从本组情况看，61.9%的病人需加用钙通道阻滞剂等降压药进行手术前准备。我们认为联合应用可以更好控制血压，缩短准备时间。对于增生的病人，我们一般应用药物治疗。其中有2例病人我们先后随访1年半至3年血压控制良好，血钾正常。关于血皮质醇，一般原醛血皮质醇为正常。本组有3例增高，手术病理为腺瘤，以球状带增生为主。机理不明，我们考虑是否本病影响了ACTH分泌功能紊乱，而导致血皮质醇升高。本组中有9例病史超过7年，最长为21年，长期误诊为高血压病，导致心室肥大，心肌劳损。手术前血压难以控制，手术后血压正常或明显下降。说明认识本病的重要性。由于，原醛腺瘤较小，故反复多次及进行各种检查相互印证对诊断帮助大。
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广西医科大学第一临床医学院内分泌科
参考文献
[1]Irong I.Primary aldosteronism.In:Biglieri EG.New York:Endocrine Hypertension.Ist ed.raven Press,1990:71～83
[2]Ferriss JB.Primary hyperaldosteronism:Conn´s syndrome and similar disorders.In:Robertson JIS,ed.Handbook of Hypertension.Elsevier Science Publishers,Biomedical Division,1992:357
[3]吴海英，郑德裕，王蕾礼，等.40例原发性醛固酮增多症手术前后血压与血液生化改变对比分析.中国循环杂志 1996；11(12)：733
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[4]秦荣良，邵 晨，邵国兴，等.原发性醛固酮增多症的诊治(附21例报告).临床泌尿外科杂志 1996；11(5)：280
[5](日)成濑光荣(刘贵友摘).原发性与特发性醛固酮增多症的鉴别诊断.国外医学内分泌分册 1995；15(2)：105
[6]何戎华.原发性醛固酮增多症临床类型及药物治疗进展.国外医学内分泌分册 1993；13(3)：125
广西医学
GUANGXI MEDICAL YIXUE
1999年 第21卷 第4期 Vol.21 No.4 1999, http://www.100md.com
原发性醛固酮增多症(PA)是继发性高血压病因之一，约占所有高血压病因的2%左右(1，2)。因其可以手术治疗，故提高对该病的认识，能减少误诊，达到更好的治疗效果。
我院自1980年12月～1998年4月共收治原发性醛固酮增多症39例，其中手术治疗21例，现将39例的临床、病理，诊断、治疗报告如下。
1 临床资料
1.1一般资料：39例PA中，男12例，女27例，男女之比为1∶2.25，年龄为37.05±8.29(27～58岁)，病程4.03±4.82(1周～21年)。39例中临床诊断醛固酮瘤18例，增生10例，部分为80年代初病例，检测手段少或资料不全。未能区分腺瘤或增生。21例手术病理证实腺瘤17例，占手术者的80.95%，结节性增生3例，占手术者的19.04%。左侧腺瘤9例，右侧腺瘤8例，均为单侧腺瘤，腺瘤大小0.9cm×0.9cm×0.7cm～3cm×2.5cm×2.5cm，多为2cm×2cm×1.5cm。
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1.2 临床表现：病人主要表现为头晕，肢软，夜尿增加，其它有肌痛、软瘫、肢麻、头痛、呼吸困难、心悸、失眠、口干等。39例中，头晕28例，肢软31例，夜尿增多21例，肌痛12例，软瘫12例，肢麻9例，头痛10例，手足麻木6例，心悸6例，呼吸困难8例，失眠2例，口干2例，39例均有高血压，平均收缩压23.52±2.8kPa，16～30kPa(176.41±20.74mmHg，120～225mmHg)，平均舒张压14.17±1.5kPa(106.28±11.6mmHg，75～135mmHg)。
1.3 实验室及辅助检查：入院时血钾正常8例，占20.5%，低血钾31例，占79.5%。钠钾平衡饮食(钠160mmol/d，钾80mmol/d)后，血钾2.96±0.75mmol/L(1.58～4.66mmol/L)，尿钾30.29±18.27mmol/d(3.0～80.4mmol/d)。其中，血钾≤2.0mmol/L有3例，≤2.5mmol/L有9例，≤3.0mmol/L有13例，>3mmol/L有14例。92.4%的病人有高尿钾，即血钾25mmol/d，血钾20mmol/L。安体舒通试险阳性率100%(23/23)，考虑增生者部分行赛庚定试验为阳性。血醛固酮测定，其中19例进行了测定。平均醛固酮水平为立位451.24±155.73pg/ml(196.9～766.1pg/ml,M=426)(我院正常参考值：立位醛固酮65.2～295.7pg/ml)，卧位481.22±352.15pg/ml(100.5～1685.8pg/ml，M=388)(我院正常参考值：卧位醛固酮59.2～173.9pg/ml)。其中，腺瘤醛固酮水平测定立位476.73±160.36pg/ml(234～746.30pg/ml，M=448.35)，卧位423.41±173.87pg/ml(148.8～788.2pg/ml，M=321.54)，增生者立位436.54±126.9pg/ml(313.8～689.0pg/ml，M=399.20)，卧位461.14±452.52pg/ml(191～1685.8pg/ml，M=323.54)。腺瘤者醛固酮总体水平略高于增生者，但统计学处理无显著性差异，P>0.5。腺瘤立、卧位醛固酮水平比较无差异，P>0.5。手术证实的3例增生病例，2例醛固酮水平立位高于卧位，1例立位低于卧位。血皮质醇测定大部分正常。血清皮质醇测定多为正常，仅3例升高(血皮质醇8AM：24.6～30ug/L)，节律紊乱，术后病理为腺瘤，以球状带增生为主。定位检查：B超诊断符合率66.6%(14/21)，B超未能确诊的7例中，4例为腺瘤，腺瘤大小为≤1.0cm×1.0cm×1.5cm，2例为增生。CT诊断符合率95.2%(20/21)，MRI诊断符合率87.5%(7/8)。术前术后诊断符合率100%(21/21)。心电图检查：低血钾表现16例，左室高电压及/或T波改变12例，左室肥大加劳损4例。心电图表现正常，而血钾测定降低4例。
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1.4 病理资料：21例手术病例均做病理检查。大多数腺瘤病理表现为腺瘤由球状带细胞组成，瘤旁皮质萎缩。部分腺瘤伴有局限性结节增生，以束状带、网状带为主。增生者病理表现为结节性增生以球状带为主，1例呈弥漫性增生。1例异位肾上腺结节。
1.5 治疗方法：腺瘤及结节性增生者手术前准备以安体舒通240～320mg/d，分3～4次服用，2例仅用60～120mg/d，应用时间4～6周不等至血压正常，8例单用安体舒通行术前准备血压平稳下降，其余需加用其他降压药，其中，11例加用心痛定，部分加用尼群地平，开博通，1例血压较高者，BP25.3～28/13.3～14kPa(190～210/100～105mmHg)采用了四联降压药(安体舒通、心痛定，开博通，柳氨卞心定)。增生者或暂时未行手术的病人予安体舒通治疗，并辅以其他降压药。
1.6 治疗效果：21例手术病人血压恢复正常18例，3例血压较手术前下降4～12/0.67～5.3kPa(30～90/5～40mmHg)。未能恢复正常原因可能与病程长(>8年)，血压长期升高，动脉硬化有关。3例心电图显示左室肥大及心肌劳损，1例为增生。血钾术后均恢复正常。临床诊断增生者应用安体舒通等药物治疗，效果良好。1例应用赛庚定。
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2 讨论
本病主要临床特点为高血压，低血钾，以及高醛固酮血症所产生的一系列表现。最常见临表现为头晕，乏力，夜尿多，其次肌痛，软瘫，肢体麻木感等。本组全部均有高血压，大部分时有低血钾。因而，对同时有高血压，低血钾的病人应首先考虑本病。安体舒通试验对诊断值。本组均为阳性。实验室及辅助检查特点是低血钾，高尿钾，尤其高尿钾对诊断意义大。少病人血钾可以正常，但钠钾平衡饮食后，血钾降低。对高血压而血钾正常疑原醛者，应行钠钾衡饮食后，再测定血钾。血浆醛固酮测定水平升高。腺瘤水平较增生者高。原发性醛固酮增多生化特点高血浆醛固酮，低肾素活性。由于，血浆肾素活性测定在一般医院临床开展受限制，而在一般医院建议以高血压，低血钾及高醛固酮血症所产生的临床表现为诊断线索，结合醛固测定，肾上腺影像学检查进行诊断。肾上腺影像学检查以B超，CT为方便实用，其中，以CT检出率最高。对B超未能检出者建议做CT进一步诊断。MRI检出率介于B超和CT之间，但其费用较高。对诊断为原醛的病人，需进一步判断为腺瘤或增生。由于二者治疗方法异，后者手术治疗效果仅达到20%(2，3)。一般主张对腺瘤采用手术治疗，对增生者采用手术加药物治疗，对特发性醛固酮增多症采用药物治疗(4，5，6)。术前准备一般应用安体舒通，对血压控制不满意者应辅以钙通道阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂等。目前认为钙通道阻滞剂应用于原发性醛固酮增多症可抑制远曲小管对钠的回吸收、阻抑小管排钾、引起钠利尿、尿钾排出减少、因而纠正水钠潴留、高血压及低血钾(6)。从本组情况看，61.9%的病人需加用钙通道阻滞剂等降压药进行手术前准备。我们认为联合应用可以更好控制血压，缩短准备时间。对于增生的病人，我们一般应用药物治疗。其中有2例病人我们先后随访1年半至3年血压控制良好，血钾正常。关于血皮质醇，一般原醛血皮质醇为正常。本组有3例增高，手术病理为腺瘤，以球状带增生为主。机理不明，我们考虑是否本病影响了ACTH分泌功能紊乱，而导致血皮质醇升高。本组中有9例病史超过7年，最长为21年，长期误诊为高血压病，导致心室肥大，心肌劳损。手术前血压难以控制，手术后血压正常或明显下降。说明认识本病的重要性。由于，原醛腺瘤较小，故反复多次及进行各种检查相互印证对诊断帮助大。
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广西医科大学第一临床医学院内分泌科
参考文献
[1]Irong I.Primary aldosteronism.In:Biglieri EG.New York:Endocrine Hypertension.Ist ed.raven Press,1990:71～83
[2]Ferriss JB.Primary hyperaldosteronism:Conn´s syndrome and similar disorders.In:Robertson JIS,ed.Handbook of Hypertension.Elsevier Science Publishers,Biomedical Division,1992:357
[3]吴海英，郑德裕，王蕾礼，等.40例原发性醛固酮增多症手术前后血压与血液生化改变对比分析.中国循环杂志 1996；11(12)：733
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[4]秦荣良，邵 晨，邵国兴，等.原发性醛固酮增多症的诊治(附21例报告).临床泌尿外科杂志 1996；11(5)：280
[5](日)成濑光荣(刘贵友摘).原发性与特发性醛固酮增多症的鉴别诊断.国外医学内分泌分册 1995；15(2)：105
[6]何戎华.原发性醛固酮增多症临床类型及药物治疗进展.国外医学内分泌分册 1993；13(3)：125
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