主动脉夹层(aortic dissection)过去曾称为主动脉夹层动脉瘤(dissection aortic aneurysm)，是血液渗入主动脉壁中层，形成的夹层血肿并沿着主动脉壁延伸剥离的严重心血管急症。

    1.发病率

    主动脉夹层是比较少见而严重的心血管疾病，发病率有逐年增加趋势，男性多于女性，年龄好发于50～70岁。在不同的人群中其发病率是不同的，西方国家根据尸检结果推算主动脉夹层在人群中的发病率为0.1%~0.8%。国内过去对这一疾病认识不够，诊治水平较低。急性主动脉夹层可能与高血压出现的频率有很密切的关系，我国属高血压病高发地区，高血压的人口已达1亿，急性主动脉夹层的发生率也有逐年增加趋势。特别近年来随着各项影像学诊断技术的开展，误诊率和死亡率均下降，100%均能在生前确诊。

    2.分类

    根据主动脉受累的范围和程度有3种主要的分类法。①DeBakey分类法：Ⅰ型，夹层起始升主动脉，并越过升主动脉弓而至降主动脉；Ⅱ型，夹层起始并局限于升主动脉；Ⅲ型，夹层起始于降主动脉左锁骨下动脉开口远端并可延伸至膈下腹主动脉，比较罕见的情况是逆向朝远端延伸累及主动脉弓和升主动脉。②Daily和Miller分类法：A型，即所有的近端主动脉夹层以及那些远端有夹层但逆向延伸累及弓部和升主动脉者(包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型)；B型，即夹层仅在左锁骨下动脉开口远端以下的部位而未累及近端者。③解剖学类型：“近端”主动脉夹层(DeBakeyⅠ型和Ⅱ型或A型)；“远端”主动脉夹层(DeBakeyⅢ型或B型)。

    除此之外，主动脉夹层还可根据病程长短来分期：病程短于2周者，为“急性”主动脉夹层；病程长于2周者，为“慢性”主动脉夹层。在未治疗的急性主动脉夹层患者中，死亡率可达75～80%。在确诊的患者中，2/3为急性主动脉夹层，1/3为慢性主动脉夹层。

    3.病因病理

    3.1主动脉中层囊性变性

    主动脉中层退行性改变，即胶原和弹力组织退化变质，常伴囊性改变，被认为是主动脉夹层的先决条件。囊性中层退行性变是结缔组织遗传缺损的内在特征，尤其多见于Marfan综合征和Ehler—Danlos综合征。在妊娠和主动脉夹层之间有一种未能解释的关系。40岁以下女性主动脉夹层约半数发生在妊娠期间，且多发生在妊娠后3月内或产褥期的早期。

    3.2高血压

    高血压是导致夹层的重要因素，约半数近端和几乎全部的远端主动脉夹层者有高血压，急性发作时都有血压升高，有时伴有主动脉粥样斑块溃疡面。因为长期高血压可引起平滑肌细胞肥大、变性及中层坏死 ......