突然袭来烟雾病
我们常说，儿童是祖国的花朵。然而，并不是所有的花朵都能享受到充足的阳光和甘甜的雨露，他们也会受到烈日的灼晒、狂风的摧残。近日记者在307医院神经外科碰到的三位患有一种罕见疾病——烟雾病的女孩子，就在她们本应快乐的童年里忍受着病痛的折磨。儿童节刚刚过去几天，谨以此文献给患有烟雾病的孩子，愿她们能够缛栈指唇】担卣阑ǘ浒愕男ρ眨?br> ——题记
5月25日，记者在解放军307医院神经外科的住院病房里见到了几位病人，其中有三位是14岁以下的儿童，他们患有相同的一种疾病——烟雾病。
来自湖北襄樊的李中，39岁，已经在这里住了十来天的院了。他的爱人对记者说，在当地医院检查确诊为烟雾病时，她一头雾水，根本就没有听说过这个词的她问大夫，是不是抽烟抽多了得了这个病？
在日本东京医科齿科大学获博士学位，师从日本著名的烟雾病专家松岛善治教授的307医院神经外科副主任段炼博士告诉记者，对于烟雾病大多数人跟李中的爱人一样并不了解。其实烟雾病并不是抽烟导致的。他解释说，烟雾病又称为Moyamoya病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。因扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟，所以被形象地称为烟雾病。简单地说，烟雾病是一种脑血管疾病。
, 百拇医药
3岁的小姑娘田妮来自陕西，前一天刚刚做完手术，正躺在病床上输着液，真是个小可怜儿。她的家长告诉记者，她的左半身已有40多天不能动了。起初在当地医院看了10多天没见好，这才来北京诊治。
在病区的走廊里，记者碰到了正在玩耍的10岁小姑娘张妮，她患烟雾病已经两年了，1周前才做完手术。要是段博士不说，剃光了头发的她还让人以为是一个秃小子呢。据说，她开始有症状时父母因忙于工作并未在意，直到发现她右半身不能动，智力严重减退时才开始就诊。那么烟雾病的发病率如何？是否在儿童中高发呢？
对于记者的提问，段博士回答说，烟雾病是日本人最早发现的，曾被认为是日本人特有的一种疾病。但随着1962年Subirana报告第1例非日本人烟雾病患者以来，世界各地均有烟雾病发病的报道，主要发生于黄种人，发病率最高的是日本，其次是韩国和中国。我国河南、山东属于该病的多发区。日本烟雾病的发病年龄有两个高峰，一是在4岁左右的儿童期，二是在30~40岁时的中年期，儿童患者较为多见，与成人发病率之比为5:2。但段博士说，他们根据近两年前来就诊的100余例烟雾病患者的临床症状和体征及影像学特征进行初步分析，发现我国烟雾病的发病情况与日本并不完全一致，有自己的特点，即男性多于女性，成人多于儿童。
, http://www.100md.com
今年年初，该科收治了一对来自北京房山的可能与先天性遗传缺陷有关的烟雾病母子。5岁的小男孩哭闹一阵后，突然出现一侧肢体瘫痪，不能活动，后诊断为烟雾病。询问男孩母亲的既往病史，得知其母亲也曾有过脑出血，经核磁共振检查，证实也患有烟雾病。该病的发病原因何在，是否会遗传呢？
段博士遗憾地对记者说，烟雾病的病因至今尚不十分清楚。因其在同胞间的发病率比普通人高出42倍，患者子女的发病率比正常人高出37倍，最近又发现其发生与3号染色体、6号染色体及17号染色体的基因异常有关，故有些学者认为烟雾病的发生可能与遗传有一定的关系。过去也有人认为，头颈部的感染如扁桃体炎、结膜炎是烟雾病的诱因，但大宗病例统计学分析显示，烟雾病的发生与这些局部感染没有相关性，而是全身性疾病的一种局部反映。
烟雾病发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前及大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主干以及颈外动脉，乃至身体其他部位的血管。因这些颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少，为补偿脑血流量的减少，脑底及脑表面的细小血管代偿性扩张，形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度，小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即产生了脑缺血症状，出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。
, http://www.100md.com
刚刚收治住院的王妮今年14岁了，是从北京另一家大型医院转来的，在那里她没有得到及时有效的治疗。记者走进她的病房时，护士正在给她剃头发，因为明天段博士要给她做手术。不知她是觉得头发没了不好看，还是有什么别的想法，记者看见她的大眼睛里噙满了泪水。在安徽老家，因不明原因的脑出血，至今两个月她已经不能说话，不能行动了。
段博士介绍说，烟雾病的症状表现主要有两种类型，一种是因颈内动脉闭塞引起的脑缺血，另一种是代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血。根据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少的速度与代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度的情况，烟雾病可从轻到重分为6型，轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等，重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命。过去因条件所限很多病人未得到及时诊治，尤其儿童常被误诊为癫痫、脑动脉炎等，现在经无创的核磁共振血管成像检查即可确诊。
浙江的王中是段博士今年治疗的一位烟雾病患者。他的发病情况是突发意识丧失、偏盲、失读、智力和记忆力减退。手术后第4天，王中感到视野清晰，5天能认识个别常用字词，3个月后恢复正常阅读，现在已像正常人一样。而在病床上，刚做完手术1天的田妮，已经能够举起原来不能动的小左手告诉记者，她今年3岁了。烟雾病如何治疗呢？
, 百拇医药
因其发病原因不明，目前国内外还没有十分理想的方法治疗烟雾病。段博士谈到，内科以血管扩张药以及抗菌药等进行对症治疗，但效果不理想。外科以手术治疗为主，虽然自1961年日本人发现烟雾病以来产生了十余种外科手术方法，但其核心都是将颈外动脉引向颅内。目前国际上主要采用颞浅动脉—大脑中动脉直接吻合法和EDAS间接吻合法治疗烟雾病。前者因烟雾病患者大脑中动脉管径较细，尤其是儿童患者直接吻合难度较大，加之手术过程中需临时阻断大脑中动脉，可能进一步加重脑缺血。故多数外科医生采用松岛善治先生1979年发明的EDAS间接吻合法，即将颅外血管越过颅骨和硬脑膜屏障引至颅内而促进脑皮层的供血。该法疗效肯定，并发症少，王中和田妮就是采用了这种手术疗法。
段博士说，近两年来，他们已对100余例烟雾病患者进行手术治疗，从近期效果来看，均获得了满意疗效，手术并发症为零。他同时强调，对于烟雾病患者来说，早发现、早诊断、早治疗是关键。这种疾病虽然致死率不高，但致残率较高，尤其对儿童来说，如果不积极诊治，将给他们身心带来极大的伤害。
, 百拇医药
(注：文中患者的名子均为化名)
本报记者 白毅
■采访后记
六一儿童节刚刚过去，不少孩子可能还沉浸于节日的快乐气氛之中!
而在307医院神经外科的病房里，记者看到的三位原本天真烂漫、活动好动的小姑娘非常不幸，有的还只能躺在病床上输液，有的还要忍受开颅之苦，有的则需要再巩固治疗，而不能像别的健康的小朋友一样高高兴兴地在室外游戏，记者心里有说不出的沉重和痛楚!
诚然，生病是不可避免的。但在采访中记者了解到，这三位孩子的病或多或少都有些延误。有的是家长忙于工作疏于照顾，有的是个别医生不负责任未给予及时诊治。然而，他们又是幸运的!令记者感动的是，他们的主治大夫段博士不仅是他们的医生，更是他们的亲人和朋友!在病房里，他跟孩子们打成一片，给孩子们照相，逗孩子们玩耍，所有的孩子都亲切地称呼他为“老爸”!在当前病人对医生畏多于敬的情况下，这种场面让记者感动不已!
童年是美好的!记者由衷地希望，我们的家长能够多关注一下孩子的健康，及时发现孩子的异常；我们的医生能够多一份责任心，及时做出诊断并细心治疗。让孩子们能够早日恢复健康，早日享受到原本应该属于他们的灿烂阳光、新鲜空气和快乐童年!, http://www.100md.com
5月25日，记者在解放军307医院神经外科的住院病房里见到了几位病人，其中有三位是14岁以下的儿童，他们患有相同的一种疾病——烟雾病。
来自湖北襄樊的李中，39岁，已经在这里住了十来天的院了。他的爱人对记者说，在当地医院检查确诊为烟雾病时，她一头雾水，根本就没有听说过这个词的她问大夫，是不是抽烟抽多了得了这个病？
在日本东京医科齿科大学获博士学位，师从日本著名的烟雾病专家松岛善治教授的307医院神经外科副主任段炼博士告诉记者，对于烟雾病大多数人跟李中的爱人一样并不了解。其实烟雾病并不是抽烟导致的。他解释说，烟雾病又称为Moyamoya病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。因扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟，所以被形象地称为烟雾病。简单地说，烟雾病是一种脑血管疾病。
, 百拇医药
3岁的小姑娘田妮来自陕西，前一天刚刚做完手术，正躺在病床上输着液，真是个小可怜儿。她的家长告诉记者，她的左半身已有40多天不能动了。起初在当地医院看了10多天没见好，这才来北京诊治。
在病区的走廊里，记者碰到了正在玩耍的10岁小姑娘张妮，她患烟雾病已经两年了，1周前才做完手术。要是段博士不说，剃光了头发的她还让人以为是一个秃小子呢。据说，她开始有症状时父母因忙于工作并未在意，直到发现她右半身不能动，智力严重减退时才开始就诊。那么烟雾病的发病率如何？是否在儿童中高发呢？
对于记者的提问，段博士回答说，烟雾病是日本人最早发现的，曾被认为是日本人特有的一种疾病。但随着1962年Subirana报告第1例非日本人烟雾病患者以来，世界各地均有烟雾病发病的报道，主要发生于黄种人，发病率最高的是日本，其次是韩国和中国。我国河南、山东属于该病的多发区。日本烟雾病的发病年龄有两个高峰，一是在4岁左右的儿童期，二是在30~40岁时的中年期，儿童患者较为多见，与成人发病率之比为5:2。但段博士说，他们根据近两年前来就诊的100余例烟雾病患者的临床症状和体征及影像学特征进行初步分析，发现我国烟雾病的发病情况与日本并不完全一致，有自己的特点，即男性多于女性，成人多于儿童。
, http://www.100md.com
今年年初，该科收治了一对来自北京房山的可能与先天性遗传缺陷有关的烟雾病母子。5岁的小男孩哭闹一阵后，突然出现一侧肢体瘫痪，不能活动，后诊断为烟雾病。询问男孩母亲的既往病史，得知其母亲也曾有过脑出血，经核磁共振检查，证实也患有烟雾病。该病的发病原因何在，是否会遗传呢？
段博士遗憾地对记者说，烟雾病的病因至今尚不十分清楚。因其在同胞间的发病率比普通人高出42倍，患者子女的发病率比正常人高出37倍，最近又发现其发生与3号染色体、6号染色体及17号染色体的基因异常有关，故有些学者认为烟雾病的发生可能与遗传有一定的关系。过去也有人认为，头颈部的感染如扁桃体炎、结膜炎是烟雾病的诱因，但大宗病例统计学分析显示，烟雾病的发生与这些局部感染没有相关性，而是全身性疾病的一种局部反映。
烟雾病发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前及大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主干以及颈外动脉，乃至身体其他部位的血管。因这些颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少，为补偿脑血流量的减少，脑底及脑表面的细小血管代偿性扩张，形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度，小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即产生了脑缺血症状，出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。
, http://www.100md.com
刚刚收治住院的王妮今年14岁了，是从北京另一家大型医院转来的，在那里她没有得到及时有效的治疗。记者走进她的病房时，护士正在给她剃头发，因为明天段博士要给她做手术。不知她是觉得头发没了不好看，还是有什么别的想法，记者看见她的大眼睛里噙满了泪水。在安徽老家，因不明原因的脑出血，至今两个月她已经不能说话，不能行动了。
段博士介绍说，烟雾病的症状表现主要有两种类型，一种是因颈内动脉闭塞引起的脑缺血，另一种是代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血。根据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少的速度与代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度的情况，烟雾病可从轻到重分为6型，轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等，重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命。过去因条件所限很多病人未得到及时诊治，尤其儿童常被误诊为癫痫、脑动脉炎等，现在经无创的核磁共振血管成像检查即可确诊。
浙江的王中是段博士今年治疗的一位烟雾病患者。他的发病情况是突发意识丧失、偏盲、失读、智力和记忆力减退。手术后第4天，王中感到视野清晰，5天能认识个别常用字词，3个月后恢复正常阅读，现在已像正常人一样。而在病床上，刚做完手术1天的田妮，已经能够举起原来不能动的小左手告诉记者，她今年3岁了。烟雾病如何治疗呢？
, 百拇医药
因其发病原因不明，目前国内外还没有十分理想的方法治疗烟雾病。段博士谈到，内科以血管扩张药以及抗菌药等进行对症治疗，但效果不理想。外科以手术治疗为主，虽然自1961年日本人发现烟雾病以来产生了十余种外科手术方法，但其核心都是将颈外动脉引向颅内。目前国际上主要采用颞浅动脉—大脑中动脉直接吻合法和EDAS间接吻合法治疗烟雾病。前者因烟雾病患者大脑中动脉管径较细，尤其是儿童患者直接吻合难度较大，加之手术过程中需临时阻断大脑中动脉，可能进一步加重脑缺血。故多数外科医生采用松岛善治先生1979年发明的EDAS间接吻合法，即将颅外血管越过颅骨和硬脑膜屏障引至颅内而促进脑皮层的供血。该法疗效肯定，并发症少，王中和田妮就是采用了这种手术疗法。
段博士说，近两年来，他们已对100余例烟雾病患者进行手术治疗，从近期效果来看，均获得了满意疗效，手术并发症为零。他同时强调，对于烟雾病患者来说，早发现、早诊断、早治疗是关键。这种疾病虽然致死率不高，但致残率较高，尤其对儿童来说，如果不积极诊治，将给他们身心带来极大的伤害。
, 百拇医药
(注：文中患者的名子均为化名)
本报记者 白毅
■采访后记
六一儿童节刚刚过去，不少孩子可能还沉浸于节日的快乐气氛之中!
而在307医院神经外科的病房里，记者看到的三位原本天真烂漫、活动好动的小姑娘非常不幸，有的还只能躺在病床上输液，有的还要忍受开颅之苦，有的则需要再巩固治疗，而不能像别的健康的小朋友一样高高兴兴地在室外游戏，记者心里有说不出的沉重和痛楚!
诚然，生病是不可避免的。但在采访中记者了解到，这三位孩子的病或多或少都有些延误。有的是家长忙于工作疏于照顾，有的是个别医生不负责任未给予及时诊治。然而，他们又是幸运的!令记者感动的是，他们的主治大夫段博士不仅是他们的医生，更是他们的亲人和朋友!在病房里，他跟孩子们打成一片，给孩子们照相，逗孩子们玩耍，所有的孩子都亲切地称呼他为“老爸”!在当前病人对医生畏多于敬的情况下，这种场面让记者感动不已!
童年是美好的!记者由衷地希望，我们的家长能够多关注一下孩子的健康，及时发现孩子的异常；我们的医生能够多一份责任心，及时做出诊断并细心治疗。让孩子们能够早日恢复健康，早日享受到原本应该属于他们的灿烂阳光、新鲜空气和快乐童年!, http://www.100md.com