成人Still病(AOSD)是病因未明的全身性疾病。是一组以反复高热、一过性皮疹、关节病变和白细胞升高为主要特征的临床症候群。过去曾被称为Wissller综合征、变应性亚急性败血症、超敏性亚败血症等，1973年正式命名为成人Still病。由于本病的诊断完全依赖于临床，无特异性诊断方法，是一个临床性诊断，因此临床发生误诊漏诊及延误治疗很常见。作为结缔组织病，在风湿病等内科领域，对本病的研究和报道较多。而本病因其有皮疹出现，因此来皮肤科就诊的也很多，对AOSD的进一步了解和认识，应引起我们皮肤科医生的足够重视。

     1 病因和发病机制

    1.1 免疫紊乱 [1] AOSD患者血液中T 4 辅助细胞减少，T 8 抑制细胞增多，T淋巴细胞总数减少，中性粒细胞、嗜酸性细胞、单核细胞增多是该病的主要特征，提示细胞免疫紊乱。另外血清补体减低，免疫复合物增加等，也反映了患者体液免疫紊乱。

    1.2 感染 70%患者同时伴有咽喉炎、牙龈炎，且多数患者抗“O”滴度也增高，许多学者认为本病与链球菌感染有关。少数患者中分离出一些抗病毒抗体，是否存在病毒感染，尚待研究。

    1.3 遗传 [1] 据报道本病与HLA-B 8 、BW 35 、BW 44 及DRB1序列等组织相容性抗原表达有关联，提示遗传和患者的易感性和疾病表达有关。

    1.4 精神因素 国外有研究认为精神与工作紧张与本病的发病有肯定关系 [2] 。

    1.5 变态反应 多数AOSD患者血清IgE水平提高，并可检出低水平的针对不同变应原的特异性IgE，但IgE水平与病情严重程度无明显相关。提示I型变态反应参与AOSD的发病机制 [3] 。目前比较趋向一致的看法是本病系感染后的变态反应，可能是慢性感染与过敏或自身免疫反应的组合 [4] 。总之，对本病的病因和发病机理，学术上有许多新的观点和学说，对此展开的研究，也成了认识AOSD的一个研究热点。

     2 临床表现

    2.1 发热 发生于所有患者，且多为首发症状，通常39℃～40℃以上，以弛张热、间歇热为主 ......