【摘要】 目的 提高对少见病肺组织细胞增生症X(PHX)的认识。 方法 对1例经开胸肺活检证实的PHX患者的临床资料进行分析，并结合文献复习。 结果 PHX是一种病因不明，罕见的肺疾病，发病隐袭，部分患者无症状，在常规胸部X线检查时发现，可有干咳和劳力性呼吸困难，部分患者以“气胸”为首发症状，胸部X线片及胸部CT特征是弥漫性而以两上、中肺为主的小结节、囊状阴影，囊壁较厚，后期为网状结节、蜂窝肺，免疫组化染色结果示:Langerhans细胞S-100阳性。 结论 在两肺弥漫性斑片状、小结节、囊状阴影的鉴别诊断中应想到PHX的可能，PHX大多数预后良好，目前尚无特效治疗方法。

    关键词 肺组织细胞增生症X 免疫组化

    肺组织细胞增多症X(pulmonary histiocytosis X，PHX)又称肺嗜酸粒细胞性肉芽肿，是以肺组织细胞浸润为主要特点的原因不明的肺疾病，本病是一种罕见病，我院曾收治1例，并经开胸肺活检证实，报告如下。

     1 临床资料

    患者，男，21岁，厨师，平素体健，身高180cm，体重80kg，能参加强体力劳动，2年前就职体检时胸透正常，此次发病以“气胸”为首发症状，在外院抗感染、胸腔闭式引流20余天，未见好转，摄胸部X线片发现两肺弥漫性病变(图1)，而于2004年6月7日转入我院。入院查体:胸廓无畸形，右肺叩呈鼓音，呼吸音低 ......