肠病性肢端皮炎1例
肠病性肢端皮炎是一种少见的皮肤病,现将我们所见1例报告如下。
1 临床资料
患者,女,2岁,于1年前开始反复出现腹泻,1日3~5次不等,大便呈泡沫状,酸臭味,有厌食,无呕吐,并出现脱发、口周及肛周皮肤出现糜烂,多次到当地诊所治疗(具体不详),无明显缓解,查体:精神稍萎靡,发育迟缓,瘦弱,头发稀少,毛发细软,色黄无光泽,口周及肛周可见不规则境界清楚的红色糜烂,而周围有少许结痂,未见水疱及溃疡,未见指甲损害。辅检:肛周皮屑真菌镜检(-)。治疗:给予口服葡萄糖酸锌,硼酸粉湿敷患处,派瑞松霜外擦,1个月后复查,临床症状基本缓解。
2 讨论
肠病性肢端皮炎是一种少见的遗传性婴幼儿疾病,其临床特征是腔口周围和四肢末端皮炎、慢性腹泻和秃发,锌治疗有效。部分患者有明显家族史,认为本病属常染色体隐性遗传,锌缺乏时,可产生类似本病的症状,因而肠病性肢端皮炎的发病与锌缺乏关系甚为密切,但引起低血锌的机制尚未肯定,可能是肠黏膜细胞合成锌-硫因过多而妨碍锌的吸收。
(编辑日 强)
作者单位:408000重庆市涪陵中心医院皮肤科, http://www.100md.com(徐冰)
1 临床资料
患者,女,2岁,于1年前开始反复出现腹泻,1日3~5次不等,大便呈泡沫状,酸臭味,有厌食,无呕吐,并出现脱发、口周及肛周皮肤出现糜烂,多次到当地诊所治疗(具体不详),无明显缓解,查体:精神稍萎靡,发育迟缓,瘦弱,头发稀少,毛发细软,色黄无光泽,口周及肛周可见不规则境界清楚的红色糜烂,而周围有少许结痂,未见水疱及溃疡,未见指甲损害。辅检:肛周皮屑真菌镜检(-)。治疗:给予口服葡萄糖酸锌,硼酸粉湿敷患处,派瑞松霜外擦,1个月后复查,临床症状基本缓解。
2 讨论
肠病性肢端皮炎是一种少见的遗传性婴幼儿疾病,其临床特征是腔口周围和四肢末端皮炎、慢性腹泻和秃发,锌治疗有效。部分患者有明显家族史,认为本病属常染色体隐性遗传,锌缺乏时,可产生类似本病的症状,因而肠病性肢端皮炎的发病与锌缺乏关系甚为密切,但引起低血锌的机制尚未肯定,可能是肠黏膜细胞合成锌-硫因过多而妨碍锌的吸收。
(编辑日 强)
作者单位:408000重庆市涪陵中心医院皮肤科, http://www.100md.com(徐冰)