硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistulae，DAVF)是较少见的颅内血管性疾病，是海绵窦、侧窦、矢状窦等硬膜窦及其附近动静脉间的异常交通，占颅内动静脉畸形的10%～15% [1] 。可发生在硬脑膜的任何部位，以横窦—乙状窦区发生率最高，其次为海绵窦区、上矢状窦区等多见。该病以成人多见，尤其是40～60岁年龄组多发，目前多数学者认为是后天性疾病 [2] 。本病以单发多见，也有多发DAVF的报道 [3] 。

     1 发病机制与病因

    1.1 静脉窦炎或栓塞 [4] 正常情况下，部分脑膜动静脉终止于窦壁附近，发出许多细小分支营养窦壁硬膜。另外，Hamada等 [5] 发现该病的病变基础是在硬膜动脉与扩张的小静脉之间存在一种直接交通，并将其命名为裂隙样血管(crack-like vessale)，直径约为30μm，有一层内皮细胞层和平滑肌细胞层，而通常在动静脉之间存在的毛细血管网在上述结构中没有发现。这提示在硬膜上存在一种动静脉直捷通路，正常情况下该血管完全闭合，而某些病理情况下，如静脉窦炎或栓塞时，静脉回流受阻，静脉窦压力升高，使这一通道开放，形成DAVF。

    1.2 体内雌激素水平失衡 雌激素对DAVF的作用是基于临床观察。Lsajaunias [6] 发现妊娠期的妇女会出现DAVF的临床症状，经激素治疗后症状会明显改善，并且发现绝经后和妊娠期的妇女，DAVF的发生率要高于一般人群。尽管雌激素作用的具体部位尚不清楚，也没发现这类病人DAVF的造影表现有什么不同的特点，但是，这类病例确实显现出激素变化与临床症状之间有一特定的关系，某些病人经激素治疗后便可治愈而不需更积极的治疗措施。因此认为，雌激素在DAVF发生过程中起着重要的作用。此病好发于女性，Roy [7] 报道24例DAVF，其中21例为女性，当体内雌激素水平失衡时，脑膜动脉壁弹性降低，脆性增加，并扩张迂曲，加上血流的冲击，易与静脉形成瘘。

    1.3 颅脑外伤、手术等可诱发DAVF 其原因在于静脉窦高压或闭塞:Terada等 [8] 在大鼠体内通过将颈总动脉和颈外静脉吻合造成静脉窦高压，诱发了DAVF。Sakaki [9] 发现手术结扎乙状窦后在后颅窝出现进行性发展的DAVF。Chung等 [10] 认为，颅内静脉窦的栓塞、既往颅内血肿、开颅术、脑梗死和颅内穿刺也可引起DAVF。

    1.4 先天性因素 有学者认为硬脑膜动静脉瘘是由于胚胎发育过程中脑血管发育异常而使硬脑膜内的“生理性动静脉交通”增加而形成的，或是静脉窦附近的血管异常增生所造成的 ......