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编号:10785435
肌萎缩(路•基苛洛基肌萎缩症)
http://www.100md.com 2005年6月27日 华顺健康俱乐部
     症 状

    ◆早期四肢中有一肢变得虚弱。允其是手上。

    ◆行走因难。手指笨拙,说话不清。

    ◆随着病情发展,其他三个肢体也虚弱无力,伴随抽搐、肌肉抽筋等症状。

    ◆咀嚼、吞咽、呼吸瑚现围蹄,有时流口水。

    ◆皮肤下的肌纤维起微波。

    ◆最终将瘫痪。

    出现以下情况应去就医

    ◆有上述症状的任何一项,该病需要专科医生诊治。

    概 述
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    路·基苛洛基肌萎缩症是以1941年死于肌萎缩性侧硬化症(ALS)的路·基苛洛基命名。该病是由退化性神经失调造成的,一般不可医治。因一些不知名的原因,大脑和脊柱中控制肌肉运动的神经细胞逐渐恶化,通常导致肌肉废弃,2~5年内瘫痪和死亡。受其影响的主要是运动神经元(motor meurons),而感觉和理智思维的神经完全正常。在患病的任何时期都无疼痛感。

    肌萎缩性单侧硬化症,以下称ALS,相对发病率较少,在美国每年仅5000多新增病例。一般年过40岁较易患有此病,且男性发病率高于女性。

    病 因

    尽管导致ALS的原因还不清楚,至少有5%~10%的病例是与基因遗传有关。研究人员发现,家族性Ath,也称遗传性ALS,是因基因病变,导致体内无法正常产生定量的超氧化物歧化酶(superoxide dismutase,SOD)。这种酶有助于中和新陈代谢过程中活性的氧分子所产生的游离病原(free radicals),而这种病原有可能破坏身体组织。研究人员推断,导致非遗传性ALS的保护性酶的病变,就有可能是周围环境中的毒素所致。
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    一些病例表明,长期接触某些重金属、动物的皮毛或肥料,就导致这种病变。另外,滤过性病毒感染和过度体育训练造成的损伤都是造成病变的原因。有些人把ALS与一种叫做excitotoxicity(一种社团类似宗教的活动)的现象联系起来,此时,控制运动的神经细胞残酷地被谷氨酸盐刺激,而神经传输组织(neurotrasmitter)最终都会死去。

    诊断与检查

    神经科医生一般根据病人的电神经肌肉表来检测神经的损伤程度。其他的辅助测试是排除是否是肌肉营养失调、多种硬化症、脊髓肿瘤或其他疾病。

    治 疗

    尽管目前还无法终止或减缓ALS病人病情的发展,但可以通过不同的药物和设备帮助控制症状,让病人生活得较轻松。

    常规治疗
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    ALS早期,通过外科治疗可以改善肌肉运动和延长肌肉使用期。随着病情的发展可适当用药。巴氯芬可减轻四肢和喉咙的僵硬程度。肌肉衰弱和体重损失可通过补充营养来弥补。如用branched chain amino酸(BCAAs)、奎宁和苯妥英钠可减轻抽筋。tricyclicantide-pressants且可有助于控制唾液的产量过多。

    一个有争议的实验性治疗:人为合成一种叫做细胞派生趋神经组织要素的类胰岛素神经生长因子,可以保护运动神经元,刺激受损细胞的再生。

    辅助治疗

    针灸治疗

    针灸可临时性解决吞咽的痛苦,也可减轻由ALS带来的其他一系列衰退。

    指压治疗

    ALS病人由于长时问保持坐姿,通过脊椎指压治疗叮以减轻脊椎、背、肩的痛苦。
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    营养及饮食

    由于吞咽存在困难,ALS病人经常营养不良,这时可补充些维生素,液体的维生素比固体的更为方便。

    实验表明,对于神经肌肉症状可每天摄取200至1200国际单位的维生素E和维生素B1。一些病例表明,摄取辅酶Q10,一种蛋白触酶剂,可减轻ALS的神经组织萎缩。另外,亮氨酸、异亮氨酸和颗氨酸可能帮助ALS病人维持肌力,延长行走能力。

    家庭治疗

    随着病情的恶化,ALS病人需要专门护理,同时一些机械装置和电子设备可在运动等方面提供方便。便携式电脑和声音调协器可给病人在通讯方面提供方便。可把食物加工成蛋白质丰富便于吞咽的形式。人工呼吸装置可减轻病人呼吸困难。自我呼吸装置可帮助病人对付唾液增多、吞咽等困难。, 百拇医药