丁文祥 200025 上海市 上海第二医科大学新华医院 岭南心血管病杂志 2000 0 6 1


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一、概述

先天性心脏病的发病率约占新生婴儿0.7%。1岁以内的自然死亡率约为20%～50%，死亡原因多为重症或复杂型心血管畸形。多年临床实践证明虽然有些先心病患儿能够生存下来，但随着年龄增长，异常的血流动力学可使体、肺循环产生各种进行性病变。如肺小动脉闭塞性病变，心肌肥厚劳损或纤维化，心脏扩大等，甚至发展到不可逆的程度，失去手术治疗机会。有的虽经手术治疗，但终因继发性病变严重，给手术带来危险和术后处理的困难。因此对一些重症或复杂心血管畸形的病儿需要在婴幼儿期甚至新生儿期给予手术矫治以挽救病儿生命。

    近年来，婴幼儿心脏外科技术的发展被认为是先天性心脏病外科治疗的重大进步之一，表现为：①婴幼儿期手术的病例逐年上升；②手术死亡率逐年下降，据报道小于1岁以内的重症复杂先心病的手术死亡率已降至10%以内，以大动脉错位大动脉替换术为例，美国波士顿儿童医院住院死亡率已近2.4%，远期死亡率为0.9%，总死亡率为3.2%。其他国外一些儿童心脏中心死亡率也基本在10%以内。上海第二医科大学新华医院报告死亡率为10%；③许多以前认为不能手术治疗的病例如复杂型大动脉错位、肺动脉闭锁型或一侧肺动脉缺如型重症四联症、室隔完整型肺动脉闭锁、完全性房室通道、永存动脉干、完全性肺静脉异位回流等，也能获得纠治或减状手术 ......

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