家族性息肉病的外科治疗(附八个家族系临床分析)
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家族性腺瘤样息肉病,是一种异型合子显性遗传的 先天性疾患。本病多发于青春期,可伴发严重并发 症及各种肠外表现,如P-J综合征,Gardner′s综合征, 视网膜色素沉着及全身表现。初期多为良性,最后 不可避免地发展成恶性,文献报道癌变的发生最早 在17~19岁出现。
本文就1981~1990年在本院手术治疗患者的病历进行回 顾性分析并随访 ......
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