关键词:Binswanger病;脑血管意外;高血压病
中图分类号 : R744.5 文献标识码 :A 文章编号 : 1001-5817(2000)02-0207-02
Binswanger病(BD)又称皮质下动脉硬化性脑病(SAE),随着医疗水平的进步,诊断手段的提高,特别是CT、MRI的普及,本病越将受到人们关注,现就我院1994~1998年收治36例报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 36例中男24例,女12例,年龄49~86岁,平均67.3岁。其中<50岁2例,50岁~15例,60岁~8例。出现症状至入院时间5h~12年,平均1.8年。
1.2 临床表现 急性起病5例,亚急性起病14例,慢性起病17例。高血压病史26例(72.2%),冠心病史22例(61.1%),中风史21例(58.2%),其中3例脑溢血,19例脑梗死,糖尿病史3例(8.3%),高血脂史6例(16%)。全部病例均有不同程度的智力下降,表现为不同程度的近期记忆力、计算力及定向力的下降,精神状态表现为淡漠、抑郁12例(33.3%),强哭强笑3例(8.3%),顽固性失眠16例(44.4%),易激惹6例(16.7%),运动障碍表现为偏瘫18例(50%),其中右侧偏瘫12例,左侧偏瘫6例,运动性失语6例(16.7%),命名性失语4例(11.1%),步态不稳6例(16.7%),吞咽困难,声音嘶哑2例(5.6%),症状性癫痫3例(8.3%),其中1例表现为偏侧肢体抽搐,2例表现为大发作。
1.3 辅助检查 36例中均作头颅CT检查,7例作MRI检查,其中大面积脑梗死4例(11.1%),脑溢血3例(8.3%),多发性腔隙性梗塞35例(97.2%),侧脑室扩大24例(66.7%),皮质萎缩8例(22.2%)。
1.4 脑电图检查 16例查脑电图,4例(25%)无异常,其中8例(50%)呈轻、中度异常,表现为双侧额,枕区慢波增多,少量弧立棘(尖)慢波出现,4例(25%)可见双侧广泛性散在棘波、尖波及尖慢综合波。
2 讨论
BD为一种脑血管性老年人大脑半球白质脱髓鞘性疾病,1894年由Binswanger首先报道8例,引起后人对此病的认识,本病在老年人中发病率为0.5%~12.4%[1] ,平均增加10岁,其发病率增加2~3倍,男性多于女性,本组比例为2∶1,病程2~22年,平均5年。78%~90%有高血压病史[2] ,73%有脑卒中史[3] 。本组高血压病史占72.2%,脑卒中58%。
BD的发病机理观点不一,目前大多数认为与动脉粥样硬化有关。额叶、颞叶、顶叶皮层下深部脑白质大部分是由脑表面的皮层穿通支小动脉供血,小部分由中央深穿支供血。基底节和内囊由穿支动脉供血,穿支动脉细而长,且缺少侧支循环,而皮层支的小动脉在脑实质内有一定的毛细血管吻合,在高血压动脉粥样硬化等病因的长期反复作用下,这些小动脉受损屈曲,而这种吻合不足以代偿血管损伤引起的脑组织缺血,缺氧而发生脑梗死,神经细胞的脱髓鞘变性,胶质增生,也有人认为部分病人与遗传因素有关[4] 。
BD的发病形式多样,但临床多以卒中或TIA的形式发病及癫痫样发作[4,5] 。1/3急性起病,1/3缓慢发病呈阶梯样进展,1/3无特殊临床表现,仅有影像学的改变。本组急性起病5例,亚急性起病14例,共19例。其中脑卒中入院16例,癫痫发作3例。
本病的CT所见主要为白质密度减低以脑室周围,半卵圆中心为主,可直达侧脑室前角之前部白质,后角白质偶为最早受累部位。正常人灰质与白质密度值相差5~7+1.3Hu,而BD可达11~15+2.1Hu,MRI可见T2加权像上双额叶皮层下白质颞叶皮层下白质、侧脑室周围的白质片状条状高信号,可相互融合,形态不规则,边缘不清,T1加权像上相应部位呈等或低信号,本组36例除中风灶外均有以上典型脑白质改变。
本病的诊断目前尚无明确的标准,目前临床主要根据CT、MRI检查,国内陈氏综合可供参考。①中老年缓慢进行性痴呆。呈阶梯斑片样智能衰退。②有高血压,动脉硬化,反复中风发作,糖尿病、心脏病等危险因素存在。③累积性神经系统症状和体征,卒中样发作,锥体束,锥体外系小脑受损,假性球麻痹及Parkinson综合征表现,较长的临床平稳和好转期。④神经心理改变符合皮质下痴呆的特征。⑤CT、MRI有白质改变,可伴有不同程度的脑萎缩。⑥病理改变为皮质下白质脱髓鞘,皮质下腔隙或软化,穿支小动脉硬化。
BD尚需与正常颅压脑积水(NPH)、Alzhcimer氏病(AD)、多发性硬化(MS)各种白质脑病相鉴别。
根据引起本病的病因不同,可采取相应的治疗措施,能去除病因者一般预后较好。可同时应用改善脑血液循环和神经营养药物的治疗取得一定疗效,不能去除病因者,多呈缓慢进展性加重,多数预后不良,最后出现昏迷和去皮层状态而死亡。
参考文献
[1] Babikian V, et al. Binswanger's disease: Areview [J]. Stroke,1987;18:2
[2] 陈蓓,王耀山.皮质下动脉硬化性白质脑病[J].实用内科杂志,1989;10:545
[3] 隋帮森.脑血管疾病一般CT、DSA的临床[M].北京:人民卫生出版社,1991:313~320
[4] Roman GC. Senile dementia of the Binswanger type [J]. TAMA,1987;258:1782
[5] Rosenberg GA. Subcortical artoriosclerotic encephalopethy (Binswanger):Computerized Tomography [J]. Neurology,1999;29:1102
收稿日期:1999-05-24 , http://www.100md.com