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报道采用一种新的心脏导管技术治疗1例肥厚性梗阻型心肌病患者获得良好近期效果。
病历摘要 患者女性，55岁，农民，住院号A21696。因胸闷痛、头晕4年，加重半年伴晕厥发作，于1996年10月28日入本科。入院查体，血压20/13kPa(150/98mmHg)，呼吸30次/分，脉搏60次/分，体温36.5℃。表情痛苦，呼吸窘迫，半卧体位，运动受限。颈静脉无怒张，双肺可闻及喘鸣音，心界不大，胸骨左缘第四肋间可闻及粗糙4/6级收缩期吹风样杂音，杂音于Valsava运动、双腿上举时增强。超声心动图示室间隔厚1.8cm，左室后壁厚1.2cm，LVS/LVPW为1.5，可见SAM现象，心腔不大，二尖瓣轻度反流。其它实验检查，如血、尿常规、肝功能、血浆蛋白、电解质、心肌酶皆正常，心肌抗体、类风湿因子阴性。临床诊断：原发性肥厚性梗阻型心肌病，心功能Ⅲ级(纽约心脏学会标准)。入院后给予美托洛尔50mg、每日二次口服，症状无改善。于11月21日接受经球囊导管第一间隔支无水酒精肥厚室间隔消融术。
方法 治疗在心导管室进行。心导管室装备有双C形臂DSA X光机( DAR 1200,Shimadzu
Japan )，八道生理记录仪(RMC 1100，Kohden Japan)，除颤器(7000，Kohden Japan)，临时体外心脏起搏器(Telectronic and Cordis,U.S.A)。按照Sigwart[1] 描述的方法，经皮穿刺右侧股动、静脉，分别植入8F血管鞘管，50mg肝素动脉注入。于左前斜45°、右前斜45°行左冠脉造影，造影剂为优维显。选择左前降支第一间隔支最清楚的体位，换用8F球囊扩张成形导引导管，置于左冠脉口，经导引钢丝引导球囊导管(2.3F，直径2mm，SLEEK，Cordis)，进入左前降支第一间隔支。以50%优维显、盐水混合剂(容积)，300kPa压力扩张球囊20分钟，观察左心室流入道、流出道间压力及压力阶差。
通过右股静脉插入8F Brockenbrough导管，经穿刺房间隔送入左心房，最后进入左心室流入道，留置导管测左心室流入道压力。左心室流出道压力分别于主动脉根部和血管鞘管侧管测定(二者压力相关性极好)。
经球囊暂时阻断间隔支，观察左心室流入道和流出道压力阶差变化及经球囊导管造影证实为与室间隔增厚部分相关的间隔支后，注入99%无水酒精3.0ml，保持球囊加压状态5分钟，持续测压后撤出球囊导管。重复应激试验，包括早搏后和静脉滴注多巴酚丁胺400μg/min,同时测压，并与球囊阻断间隔支前压力进行比较。
整个操作过程中进行心电监护，右室放置双极起搏电极，除颤器备用。
结果 左室流入道与流出道间压力阶差变化：治疗后左心室流入道、流出道间压力阶差较治疗前明显下降。变化结果如下：静息压差下降2.3kPa(17mmHg),3.3kPa→1.1kPa(25mmHg→8mmHg)，早搏后降低3.6kPa(27mmHg),10kPa→6.4kPa(75mmHg→48mmHg)，静滴多巴酚丁胺降低5kPa(38mmHg),6.7kPa→2.5kPa(50mmHg→12mmHg)。治疗前后左室流入道与流出道压力阶差变化见图1，2。
图1 注射无水酒精前压力梯度。左心室压力19.3kPa(145mmHg)，主动脉压16kPa
(120mmHg)，压差3.3kPa(25mmHg)。室性早搏后左心室压力23.3kPa(175mmHg)，主
动脉压13.3kPa(100mmHg)，压差10kPa(75mmHg)。记录纸速为50mm/秒
在球囊阻断间隔支时，病人仅感轻微胸闷。当注入无水酒精时，病人感心前
区灼痛，但可耐受，未给予特殊处置。房间隔穿刺后病人出现短阵心房颤动，当
导管进入左室流入道时出现阵发室性心动过速，经调整导管位置，给予利多卡因
300mg静滴后转复窦律。整个操作过程顺利，相对安全。术后复查心肌酶，仅CPK
轻度升高，为483U/L。治疗前后室间隔厚度变化见图3，4。
图2 室间隔无水酒精消融术后压力梯度。左心室压力19.3kPa(145mmHg)，主
动脉压力18.3kPa(137mmHg)，压差为1.1kPa(8mmHg)。记录纸速为50mm/秒
图3 室间隔消融术前超声心动图，示室间隔局限增厚，左室流出道梗阻，室间
隔厚18.8mm。箭头所指为室间隔
图4 室间隔消融术5周后超声心动图，示室间隔增厚部分消失，梗阻解除，室间
隔厚16.6mm。箭头所指为室间隔
讨论 肥厚性梗阻型心肌病是一种以室间隔非对称性肥厚、动态性左室流出道
梗阻为特点的心脏病，具有很强的家族倾向。患者生活质量差，心脏猝死率极高。
传统的负性肌力药物治疗[2] 效果差，病人耐受性不好。DDD起搏器植入[3] 耗资
大，且不改变病程。肥厚室间隔切除术[4] 及二尖瓣换置术[5] 都需体外循环、开
心手术，风险极大。1994年，Gietzen等[6] 发现暂时阻断左冠脉第一间隔支可缓
解肥厚梗阻性心肌病的流出道梗阻。1995年，英国皇家布鲁顿医院( Royal Brompton)
Sigwart 医师[1] 首次报道了3例应用非手术心肌削减法治疗肥厚性梗阻型心肌病这一
新技术的治疗结果。1996年，德国Gleichmann等[7] 又应用上述方法对6例患者进行
了成功的治疗。本文作者继上述学者之后，采用这一技术对一55岁肥厚性梗阻型心
肌病患者治疗，并获得成功。目前这一技术尚处于前沿阶段，对它的合理性和远期
效果尚有争议[8，9] ，但从近期效果和1年随访[1] 都显示了它的优越性。
目前认为该技术应有限制地使用，适用于药物难治性、室间隔局限性肥厚且
无左心室扩大的肥厚梗阻型心肌病患者。治疗成功的关键在于正确地选择肥厚室
间隔相关的供血支。这一血管多为左冠脉前降支第一间隔支，结合造影、测压及
室间隔运动来综合判断确认。使用无水酒精量为3～5ml，注射时必须注意保持球
囊在膨胀状态，以防止无水酒精逆行外溢，造成其他部位的心肌损伤。对肥厚室
间隔供血支的判断和疗效评价都离不开主动脉瓣跨瓣压差的测定，压差测定须在
平静及应激试验状态下进行，其中左室侧的压力测定有一定的技术难度，测压导
管要由股静脉至右心房，穿过房间隔，再由左心房逆行进入左心室流入道。正确
地评价及推广这项技术还需做大量工作，其中包括对这一技术的简化和标准化。
参考文献
1Sigwart U. Non-surgical myocardial reduction for hypertrophic obstructive cardiomyopathy.
Lancet, 1995,346:211-214.
2Cokkinos DV, Salpens D, Loannou NE, et al. Combination of disopyramide and propranolol
in hypertrophic cardiomyopathy. Can J Cardiol, 1989,5:33-36.
3Jeanrenaud X, Goy J J. Kappenbergerl: effects of dual-chamber pacing in hypertrophic obstructive
cardiomyopathy. Lancet, 1992,339:1318-1323.
4Mclntosh G L, Greenberg G J, Marson B J. Current treatment of obstructive hypertrophic
cardiomyopathy. Circulation, 1988,78:487-495.
5Walker W S, Reid K G, Carneron EWJ, et al. Comparison of ventricular septal surgery and
mitral valve replacement for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. ANN Thorac Surg, 1989,38:528-534.
6Gietzen F, Ieuner C, Gerenkamp T, et al. Relirf of obstrutive in hypertrophic cardiomyopathy
by transient oclusion of first septal branch of left coronary (abstr). Eur Heart J, 1994,15:125-125.
7Gleichmann H, Seggewiss H, Faber I, et al. Catheter treatment of hypertrophic obstructive
cardiomyopathy. Dtach Med Woch, 1996,121:679-685.
8Oakly CM. Non-surgical ablation of the ventricular septum for the treatment of hypertrophic
cardiomyopathy. Br Heart J, 1995,74:479-480.
9Goodwin JF, Oakley CM. Non-surgical myocardial reduction for hypertrophic obstructive
cardiomyopathy (letter). Lancet, 1995,346:1624-1625.
(收稿：1996-12-12 修回：1997-06-20)
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