胡大一 杨新春 100020 首都医科大学附属北京红十字朝阳医院 中华心血管病杂志 1999 0 27 5


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第20届北美起搏电生理大会(NASPE)于今年5月12～15日在加拿大多伦多召开，来自全世界各国4000多名代表参加了会议，本次会议宣读论文826篇，总结了近1年来全世界电生理起搏学术界的工作和进展。现就会议中的几个热点问题介绍如下。

一、长QT综合征(LQTs)

在本届NASPE开幕式上，意大利的Schwartz教授应邀就长QT综合征作了“长QT综合征——从基因到床旁”的演讲。自1970年起Schwartz教授献身于先天性长QT综合征的研究，1979年他成立了该病国际注册中心，本次会议上介绍新的分子生物学发现及其对临床治疗的影响。

     1.临床表现： 从60年代LQTs首次被证实，其典型临床表现为在体表心电图QT间期延长的年轻人中，因情绪或身体应激所促发的晕厥或心脏停搏发生。虽然在大量的病例及家族有着良性的病程，但这些家族中也时有猝死发生。当进行家族性筛查时，QT间期延长常可被检测出，而且在这些家族中早年发生晕厥或猝死史的记录并非少见。近30%的病例是散发的 ......

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