患者男性，14岁，因肝脾肿大13年，贫血、乏力、反复水肿伴大量蛋白尿8年于1998年9月21日入院。患者于8月龄时体检发现肝、脾肿大，经各项检查，未能查明原因。以后渐出现乏力、头晕、抵抗力差易患感冒。1990年就诊于某大医院诊治，住院时曾有一过性抽搐，咯血痰，双下肢水肿。当时查尿蛋白++++，Hb 46g/L,Plt 10×10⁹ /L，WBC正常，骨髓穿刺示幼红细胞增多性骨髓像，痰含铁血黄素细胞阳性，拟诊为：肾病综合征，肺出血肾炎综合征。予强的松足量诱导治疗，渐减药，疗程2年余。经治疗咯血停止，水肿消退，尿蛋白+++，贫血改善，血小板计数回升。此期间无发热、无关节酸痛，无面部红斑，无脱发及口腔溃疡等。1994年11月因肝、脾仍明显肿大、伴皮肤瘀斑住另某大医院，查血WBC正常，Hb49 g/L ， Plt 13×10⁹ /L，尿蛋白+++，再次骨穿示红系增生性骨髓像。予强的松30mg/日，病情 有所 改善再渐减强的松量。1996年5月曾出现低热，口腔溃疡，强的松力量至30mg/日治疗后， 症 状改善，第三次骨穿未见明显异常。1998年7月再次因水肿、尿蛋白+++ ......