70年代初期Rogers等发现良性家族性血尿的一家系，34例成员呈现持续性镜下血尿和肾功能正常，其中6例作了肾活检，肾脏病理证实为免疫荧光阴性，光镜检查正常或基本正常，唯一的病理改变是电子显微镜下均观察到肾小球基底膜(GBM)弥漫性变薄。这一研究首次揭示了良性家族性血尿的病理特征^[1，2] 。近年来，一些包括大数量肾活检病例的研究指出，以超微结构GBM变薄为唯一主要病理特征的薄基底膜肾病并非少见，约占肾活检患者的4%～10%，为临床上单纯性血尿最常见的一种病理改变^[3，4] 。近年的一些报道指出仅部分薄基底膜肾病患者有血尿家族史，部分患者伴不同程度蛋白尿和极少数患者可发展为肾功能不全，故而目前多主张用超微结构病理特征替代“良性家族性血尿”的命名，称之为薄基底膜肾病或类似的命名：如薄基底膜病，薄基底膜综合征等。

临床表现