Castleman病的肾损害及其治疗
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Castleman病(Castleman disease,CD)又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生,是一种少见的慢性淋巴组织增生性疾病。1956年由Castleman首先报告。1972年Keller对其病理改变又进行了进一步的描述和分析。此后有关该病的研究逐渐增多,目前认识渐趋一致。根据临床表现,CD可分为局灶性和多中心性;根据淋巴结的组织病理学,CD则可分为透明血管型、浆细胞型和混合型。一般认为,透明血管型较常见(占90%以上),多数无症状,属临床局灶性;而浆细胞型少见(不足10%),部分伴有全身性表现,如发热、溶血性贫血、盗汗、血清铁及转铁蛋白水平下降、血沉增快、高球蛋白及低白蛋白血症、白细胞、血小板计数升高(有时血小板减少)、肝脾肿大、外周淋巴结病、骨髓中浆细胞增多、肝功能异常等,临床类型中的多中心性多数与该型相对应。由此病继发性的肾脏损害文献似乎较少论及、不过,亦有报告指出:在多中心性CD中,一过性或慢性肾功能不全的发生率约为54%[1] ,蛋白尿伴或不伴血尿的发生率估计更高达80%~90%[2] 。然而其中的绝大部分病例均未行肾活检。根据不完全统计,有肾活检资料的病例仅23例。我们总结了其中20例患者的重要资料,归纳如下表,并拟就有关文献作一简单回顾,以加强人们对此病的认识。
一、肾损害的临床表现及病理类型
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