原发性小血管炎及其肾损害是近年来的研究热点之一。原发性小血管炎主要指韦格纳氏肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG)和显微镜下型多血管炎(microscopic polyangiitis, MPA)。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的发现为研究原发性小血管炎提供了重要的血清学诊断工具。ANCA的主要靶抗原为嗜中性粒细胞胞浆嗜天青颗粒内的酶蛋白，WG的主要靶抗原为蛋白酶3(PR3)；而MPA的主要靶抗原则为髓过氧化物酶(MPO)。原发性小血管炎是系统性疾病，肾脏是最易受累的器官之一，常表现为肾小球毛细血管襻的节段性纤维素样坏死和新月体形成，如无及时诊断和合理治疗则进展迅速，常可发展为终末期肾功能衰竭。ANCA的应用使早期诊断成为可能 ......