戈谢病伴自身免疫性溶血性贫血一例
关键词：
患者,女,33岁。因头昏、乏力、左上腹饱胀半月,于1997年1月19日来我院就诊。患者自2岁起间断皮肤发黄，未正规治疗，未作过肝、脾B超检查，结婚10年余未生育，平素月经量极少。体检：面色苍黄，精神萎靡，皮肤粘膜未见出血点，巩膜轻度黄染，浅表淋巴结不肿大；胸骨轻压痛，心肺未见异常；肝肋缘下未及，脾肋缘下8cm。血象：Hb 65g/L，RBC 2.05×1012 /L，WBC 3.9×109 /L，BPC 75×109 /L，Ret 0.060。肝功能除直接胆红素呈轻度升高外无异常。血清结合珠蛋白1.7μmol/L(参考值3.5～25.0μmol/L)，Coombs试验阳性。B超：脾脏4cm×8cm。骨髓象：增生明显活跃，粒系比例相对减低，红系增生明显，以中幼红细胞增生为主，巨核细胞易见，血小板可见，并见较多戈谢细胞。诊断：戈谢病伴自身免疫性溶血性贫血。1997年2月1日切除脾脏，脾重3.5kg。在脾脏印片中找到大量戈谢细胞。1997年2月6日开始给予小剂量泼尼松(每日30mg)、肌苷、烟酸肌醇酯等治疗，4周后复查血象恢复正常。肝功能正常，Coombs试验阴性。血清结合珠蛋白正常。
志谢： 该患者请同济医科大学附属协和医院宋善俊教授会诊，特此致谢
(收稿：1997-04-28 修回：1997-07-03)
(校对：王叶青)