肝豆状核变性(Wilson)病的治疗
(一) 促进铜盐排泄
1、右旋青霉胺 该药是治疗肝豆状核变形的首选药物。它能有效地络合体内的铜，将后者由组织中动员出来，经血液循环运送至肾，随尿液排除体外。口服每日1g，可使尿铜排泄1-3mg。常用剂量为每日1-1.5g，分4次在餐前及睡前服用，可以从每日0.5g开始逐步增加，体重低于40kg的儿童按0.02g/kg·d服用。其效果显著，但临床见效慢，所以必须耐心并坚持服用。有的在服用6个月后才见到疗效。
2、二巯丙醇(BAL)一般成人用2.5mg/kg·d，分两次肌内注射；小儿每次30～50mg肌内注射，每日3次，10～14天为1疗程。停药1～2周后可给予第2疗程，必要时可重复数个疗程或改1～2周肌注1次，每次100～200mg。缺点是注射部位疼痛，易引起硬结和臀部脓肿，常发生头痛、呕吐等不良反应，以及对慢性患者疗效较佳而对急性病者疗效较差。
3、二巯丙磺钠(Unithiol)该药排铜作用较二巯丙醇略强.，不良反映也较轻。常用量为5%二巯丙磺钠2.5ml肌肉注射，每日2次，5日为1疗程，可间歇重复使用。对轻症病例疗效较好，但重症或晚期病例难获得满意疗效。可有头晕恶心、食欲减退等不良反应。
, 百拇医药
4、二巯基丁二钠(DMS) 此药增加的尿铜排泄量比二巯丙醇高2～3倍以上，不良反应少，部分病人可引起轻度溶血性贫血或过敏性紫癜。一般用1.0g二巯基丁二钠溶于10%葡萄糖溶液40ml中缓慢静脉注射、每厂l～2次，5～7日为1疗程，可间断使用数个疗程。
5、三乙烯四胺双盐酸盐 此为铜结合剂，能增加尿铜排泄量，对于青霉胺过敏的病人，若脱敏无效，可用此药。本品常用量为80mg，一日3次.用药时问14个月至2年，是一种安全有效的驱铜剂。
6、中药肝豆片1号 用肝豆片1号(合肥中药总厂依肝豆汤处方加工制成片剂，每片含大黄、黄连、姜黄各0.25g，金钱草、泽泻各0.625g，参三七0.042g)。
(二)阻止肠道对铜的吸收
主要有锌剂。1980年临床已证实锌剂是治疗肝豆状核变性安全有效的药物，已被推荐为治疗肝豆状核变性的起始和首选药。目前常用的锌剂有硫酸锌、醋酸锌、甘草锌和葡萄糖锌等。日服锌剂能促进肠黏膜细胞内金属流基组氨酸三甲基内盐(Metallothionine)的合成。这种蛋白含35%的组氨酸，对铜的亲和力大于锌，当其被锌诱导生成后，不仅可阻止外源铜的吸收，WH能与从组织进人肠黏膜的内源铜结合，然后随肠部膜脱落排出体外起到排铜作用。锌剂的不良反应主要有恶心、消化道出血，也可引起口唇、四肢的麻木等。
, 百拇医药
(三)减少食物中铜的摄入
应避免食用含铜高的食物.禁用铜制食具。若饮用水含铜高，则尽量使用去离子水或
蒸馏水。
1、含铜量高.禁止摄取的食物 肥猪肉、动物内脏(猪肝、牛肝)、小牛肉等肉类；蟹、
虾、乌贼、章鱼等自贝类；黄豆、青豆、黑日、扁豆等豆类：花生、芝麻、核桃等坚果类。此外，蘑菇、全蝎等含铜量亦高。
2、含铜量较高，尽量少食的食物 牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、葱、茄子、蜂蜜、芋头等。
3、含铜量低，适宜日常吃的食物 精白面、萝卜、藕、芹菜、小白菜、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉(去皮去油)、马铃薯等。牛奶不仅含铜量低.而且长期服用有轻度排铜之效。
, 百拇医药
(四)肝脏移植
对有明显肝硬化或肝功能衰竭的患者，原位肝移植可延长存活期。
(五)对症治疗
肌强直可服抗胆碱药物，如苯海索；震颤及强直明显者可用左旋多巴或复方多巴；精
神症状明显者可用抗精神病药物：有骨骼脱钙者，补充维生素D及钙剂。
(六)护肝及护脑治疗
给予葡醛内酯、水飞蓟宾、复合维生素B及维生素C等护肝药及神经营养药是必要
的。腺苷蛋氨酸既可促进肝细胞膜流动性恢复.又能增强对金属离子的整合功能，尤适用
于有胆汁淤积、高胆红素血症的WD患者。
, 百拇医药
十、预后
肝豆状核变性为慢性进行性疾病。如果得不到规律的治疗，通常于发病后数年死亡，
死亡原因多为合并感染，肝功能衰竭，极少数病人死亡于食管静脉曲张破裂导致上消化道
大出血。倘若坚持长期规律治疗.不少患者获得正常生活30年以上，尤其对亚临床型或
早期患者，长期缓解率更高。不过腹型肝豆状核变性抢救成功率较低，肝豆状核变性已出
现植物样状态或严重挛缩畸形的晚期病例，预后不良。
解疑答惑，请进肝病论坛>>, 百拇医药
1、右旋青霉胺 该药是治疗肝豆状核变形的首选药物。它能有效地络合体内的铜，将后者由组织中动员出来，经血液循环运送至肾，随尿液排除体外。口服每日1g，可使尿铜排泄1-3mg。常用剂量为每日1-1.5g，分4次在餐前及睡前服用，可以从每日0.5g开始逐步增加，体重低于40kg的儿童按0.02g/kg·d服用。其效果显著，但临床见效慢，所以必须耐心并坚持服用。有的在服用6个月后才见到疗效。
2、二巯丙醇(BAL)一般成人用2.5mg/kg·d，分两次肌内注射；小儿每次30～50mg肌内注射，每日3次，10～14天为1疗程。停药1～2周后可给予第2疗程，必要时可重复数个疗程或改1～2周肌注1次，每次100～200mg。缺点是注射部位疼痛，易引起硬结和臀部脓肿，常发生头痛、呕吐等不良反应，以及对慢性患者疗效较佳而对急性病者疗效较差。
3、二巯丙磺钠(Unithiol)该药排铜作用较二巯丙醇略强.，不良反映也较轻。常用量为5%二巯丙磺钠2.5ml肌肉注射，每日2次，5日为1疗程，可间歇重复使用。对轻症病例疗效较好，但重症或晚期病例难获得满意疗效。可有头晕恶心、食欲减退等不良反应。
, 百拇医药
4、二巯基丁二钠(DMS) 此药增加的尿铜排泄量比二巯丙醇高2～3倍以上，不良反应少，部分病人可引起轻度溶血性贫血或过敏性紫癜。一般用1.0g二巯基丁二钠溶于10%葡萄糖溶液40ml中缓慢静脉注射、每厂l～2次，5～7日为1疗程，可间断使用数个疗程。
5、三乙烯四胺双盐酸盐 此为铜结合剂，能增加尿铜排泄量，对于青霉胺过敏的病人，若脱敏无效，可用此药。本品常用量为80mg，一日3次.用药时问14个月至2年，是一种安全有效的驱铜剂。
6、中药肝豆片1号 用肝豆片1号(合肥中药总厂依肝豆汤处方加工制成片剂，每片含大黄、黄连、姜黄各0.25g，金钱草、泽泻各0.625g，参三七0.042g)。
(二)阻止肠道对铜的吸收
主要有锌剂。1980年临床已证实锌剂是治疗肝豆状核变性安全有效的药物，已被推荐为治疗肝豆状核变性的起始和首选药。目前常用的锌剂有硫酸锌、醋酸锌、甘草锌和葡萄糖锌等。日服锌剂能促进肠黏膜细胞内金属流基组氨酸三甲基内盐(Metallothionine)的合成。这种蛋白含35%的组氨酸，对铜的亲和力大于锌，当其被锌诱导生成后，不仅可阻止外源铜的吸收，WH能与从组织进人肠黏膜的内源铜结合，然后随肠部膜脱落排出体外起到排铜作用。锌剂的不良反应主要有恶心、消化道出血，也可引起口唇、四肢的麻木等。
, 百拇医药
(三)减少食物中铜的摄入
应避免食用含铜高的食物.禁用铜制食具。若饮用水含铜高，则尽量使用去离子水或
蒸馏水。
1、含铜量高.禁止摄取的食物 肥猪肉、动物内脏(猪肝、牛肝)、小牛肉等肉类；蟹、
虾、乌贼、章鱼等自贝类；黄豆、青豆、黑日、扁豆等豆类：花生、芝麻、核桃等坚果类。此外，蘑菇、全蝎等含铜量亦高。
2、含铜量较高，尽量少食的食物 牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、葱、茄子、蜂蜜、芋头等。
3、含铜量低，适宜日常吃的食物 精白面、萝卜、藕、芹菜、小白菜、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉(去皮去油)、马铃薯等。牛奶不仅含铜量低.而且长期服用有轻度排铜之效。
, 百拇医药
(四)肝脏移植
对有明显肝硬化或肝功能衰竭的患者，原位肝移植可延长存活期。
(五)对症治疗
肌强直可服抗胆碱药物，如苯海索；震颤及强直明显者可用左旋多巴或复方多巴；精
神症状明显者可用抗精神病药物：有骨骼脱钙者，补充维生素D及钙剂。
(六)护肝及护脑治疗
给予葡醛内酯、水飞蓟宾、复合维生素B及维生素C等护肝药及神经营养药是必要
的。腺苷蛋氨酸既可促进肝细胞膜流动性恢复.又能增强对金属离子的整合功能，尤适用
于有胆汁淤积、高胆红素血症的WD患者。
, 百拇医药
十、预后
肝豆状核变性为慢性进行性疾病。如果得不到规律的治疗，通常于发病后数年死亡，
死亡原因多为合并感染，肝功能衰竭，极少数病人死亡于食管静脉曲张破裂导致上消化道
大出血。倘若坚持长期规律治疗.不少患者获得正常生活30年以上，尤其对亚临床型或
早期患者，长期缓解率更高。不过腹型肝豆状核变性抢救成功率较低，肝豆状核变性已出
现植物样状态或严重挛缩畸形的晚期病例，预后不良。
解疑答惑，请进肝病论坛>>, 百拇医药