关键词：
von Hippel-Lindau病及遗传性乳头状肾癌以双侧多发肾肿瘤为特点，易产生转移和新发肿瘤，平均寿命分别为44岁和52岁。为延长寿命、保留肾功能、提高生存质量、防止转移，可行保留肾实质的手术。作者分别对96例vonHippel-Lindau病及23例遗传性乳头状肾癌的患者进行前瞻性研究，行保留肾实质的手术，评估其疗效。以3cm为标准，当肿瘤直径小于3cm时，密切随访，暂不行手术治疗；肿瘤直径大于3cm时，则立即行手术治疗，尽量保留正常肾组织。vonHippel-Lindau病患者中52例确诊时最大肿瘤直径小于3cm，而遗传性乳头状肾癌的患者中10例确诊时最大肿瘤直径小于3cm，这些患者均密切随访至最大肿瘤直径大于3cm后再行手术治疗。结果显示，上述52例患者平均随访60个月(6～205个月)，没有患者发生远处转移或需要肾移植或透析，而另外44例最大肿瘤直径大于3cm的患者(平均直径为9.0cm，范围为3.5～26.0cm)，平均随访66.5个月(0～321个月)，其接受保留肾实质手术的比率(63%)要低于前者(96%)，而行肾切除术的比率则较多，且有11例患者(25%)发生转移，与前者相比存在显著性差异(P<0.0001)。23例遗传性乳头状肾癌患者平均随访44个月(0～237个月)，10例最大肿瘤直径小于3cm的患者未出现转移灶，而最大肿瘤直径大于3cm的13例患者中2例发生远处转移(15%)。作者认为，对肾肿瘤患者包括vonHippel-Lindau病及遗传性乳头状肾癌，以最大肿瘤直径达到3cm时作为施行保留肾实质手术的指标，不论肿瘤的数目有几个，均可防止发生转移，同时可避免由于频繁手术所造成的肾损害、透析或肾移植。
周利群摘译 顾方六校, http://www.100md.com