散发性肾癌与von Hippel-Lindau病肾癌在发病率、形态学和生物学方面的比较
关键词：
[Neumann HPH,et al.J Urol,1998,160∶1248]
von Hippel-Lindau病是一种由常染色体显性遗传的肿瘤性疾病，肾细胞癌为其重要表现之一，也是该病的第二位的致死因素。von Hippel-Lindau病的基因位于染色体3p25-26。本研究比较了63例来自30个不同家族的von Hippel-Lindau肾癌和460例无选择性肾癌。在连续189例无选择性的肾癌病人中，von Hippel-Lindau肾癌占了1.5%。在无选择性的肾癌病人中发生隐性von Hippel-Lindau基因突变的高危因素包括：有肾癌家族史(100%)、多灶性或双侧肾癌(10%)和发病年龄低于50(3%)岁。根据本组研究结果，von Hippel-Lindau病的肾癌在生物学行为方面与单发性肾癌有所不同，前者的发生较后者早25年；常伴发有肾囊肿，肿瘤呈多中心生长及双侧生长较为常见；组织学表现为有囊性组织和肿瘤的分级较低，且生长缓慢；上述各项对比的P值均小于0.001。发生转移的von Hippel-Lindau肾癌的直径均大于7cm。根据这些结果，也许应重新考虑对von Hippel-Lindau肾癌进行治疗的方法，但最终结论的得出尚有待于进一步的大规模的临床研究。
(何志嵩摘译 顾方六校)
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