关键词:
一、资料与方法
我院1989年3月~1997年3月收治运动神经元病(MND)120例。诊断标准:(1)起病隐袭;(2)上或下或上、下运动神经元合并损害的临床表现;(3)肌电图进一步证实;(4)脑脊液检查、头颅或脊髓MRI和(或)CT排除其他疾病。按发病年龄分为老年组(60~72岁)39例,男性27例,女性12例,男∶女=2.25∶1;非老年组(18~59岁)81例,男性57例,女性24例,男∶女=2.38∶1。按不同运动神经元受损后的临床表现分为4种类型:肌萎缩侧索硬化症(ALS)63例,进行性脊肌萎缩症(SMA)42例,进行性延髓麻痹(PBP)12例,原发性侧索硬化症(PLS)3例。其中ALS老年组男∶女=3∶1,非老年组男∶女=2∶1。
二、结果
1.发病年龄:ALS 25~72岁,平均50.5岁,发病高峰年龄50~59岁21例(33.3%),次高峰年龄60~69岁15例(23.8%);SMA患者18~70岁,平均42.2岁,高峰年龄40~49岁15例(35.7%),次高峰年龄50~59岁9例(21.4%);ALS与SMA患者平均发病年龄差异有显著性(t检验,P<0.05);PBP患者51~64岁,平均60.5岁;PLS患者25~46岁,平均32.5岁。
2.疾病类型构成:老年组和非老年组4种类型疾病百分构成,ALS、SMA、PBP、PLS分别为46.2%和55.5%、30.8%和37.0%、23.0%和3.7%、0.0%和3.7%,两组比较,差异均有显著性(χ2 检验,P<0.05)。两组中ALS所占百分构成均最大,SMA次之,老年组中ALS、SMA所占百分构成均较非老年组略低,而PBP老年组所占百分构成明显高于非老年组。
3.家族史:两组均为散发病例,无家族遗传倾向。
4.病变部位:根据首发症状反映的神经系统受损部位,ALS老年组和非老年组均为颈髓首先受累最多(9例和30例),腰骶髓次之(6例和12例),延髓最少(各3例),两组间比较差异无显著性(P>0.05);SMA两组均以颈髓首先受累最多(17例和22例),延髓次之(4例和5例),腰骶髓最少(1例和3例),两组间差异亦无显著性(P>0.05);PBP只累及延髓;PLS均以腰骶髓首先受累。根据入院后检查所示下运动神经元损害部位,将MND分为延髓型、延髓脊髓型、脊髓型,老年组各型分别为9例(23.0%)、18例(46.2%)、12例(30.8%);非老年组各型分别为3例(3.7%)、30例(37.0%)、48例(59.3%)。两组间各型比较差异有显著性(P<0.05),提示MND老年组延髓受累率明显高于非老年组,脊髓受累率低于非老年组。
5.病情严重程度:因肌萎缩导致呼吸困难、双上肢或双下肢肌力Ⅲ级以下以至不能独立行走、不能持物者视为生活不能自理。病后2年内两组各类型生活自理情况:ALS和SMA老年组生活不能自理率(66.7%和50.0%)明显高于非老年组(35.6%和16.7%),即此两种类型老年发病者病程进展较非老年发病者快,病残率高。
6.辅助检查:(1)两组行脑脊液检查共95例,89例正常,6例蛋白含量偏高(453~539g/L),其中老年组2例,非老年组4例;(2)两组行肌电图检查共108例,均提示神经元性损害;(3)两组行脑、脊髓MRI和(或)CT检查老年组38例,非老年组80例,正常者老年组15例(39.5%),非老年组50例(62.5%)。颈椎病变及脑梗塞者老年组23例(60.5%),非老年组27例(33.8%),其中24例为老年前期者(45~59岁,30.0%)。
7.误诊:老年组误诊18例,误诊率46.2%,曾误诊为颈椎病变及脑血栓者16例,因声音嘶哑诊为声带息肉1例,因进行性消瘦、呼吸困难误诊为心肺及消化系统疾病1例;非老年组误诊29例,误诊率6.7%,误诊为颈椎病变及脑血栓27例,均为老年前期患者,误诊为腕管综合征1例,骶椎脂肪瘤1例,均为年轻患者,可见老年前期较易误诊为其他常见的老年疾病。
三、讨论
以往认为MND多为中年及老年前期发病,而本组老年期发病者并不少。老年人MND发病特点为:(1)延髓较脊髓更多受累;(2)病残率高,发病年龄越高,病情进展越快;(3)多合并且易误诊为颈椎病变及脑血栓等老年人常见病,应注意鉴别。
(收稿:1997-07-02 修回:1998-05-15)
, 百拇医药参见:首页 > 医疗版 > 疾病专题 > 神经内科 > 脊髓病 > 运动神经元病