关键词：红斑狼疮，系统性/并发症；视网膜疾病/病因学；眼底
中国图书资料分类法分类号 R593.241 R774.1
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)为一病因不明的炎性结缔组织病。主要发生在青年女性，侵犯全身多种组织和器官，视网膜血管为其好发部位。大多数病例血清抗体包括抗DNA抗体呈阳性，提示SLE为自身免疫性疾病。作者观察3例并追踪较长时间，报告如下。
例1 女，30岁，自1980年2月发现指、腕、腰、踝关节肿痛，双面颊起红斑，于1982年9月在皮肤科住院。全身检查：血压150/100 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，心电图，肝功能均正常。实验室检查：狼疮细胞阳性，抗核抗体免疫荧光滴度法1∶160～1∶164，抗DNA抗体38.1%，红细胞沉降率50 mm/1h，血清球蛋白增高为61.5 g/L，尿蛋白3.2～11.76 g/24h，红细胞5～10个，偶见颗粒管型。皮肤科诊断SLE。眼科会诊检查：视力双眼1.5，除视网膜动脉细反光强外余均正常，诊断：视网膜动脉痉挛。1984年2月自述视力下降，检查视力右眼0.2，左眼0.1。球结膜轻度充血，角膜后壁右眼为灰色细小点状KP，左眼为羊脂状KP，房水光阳性。双眼底视乳头色略淡，边界清楚。视网膜动脉细，沿动脉壁有灰白色渗出呈竹节样外观，视网膜水肿并有散在出血，黄斑中心凹光反射消失(图1)，因全身情况差未作FFA检查，诊断：SLE及虹膜睫状体炎和视网膜血管炎。经局部应用糖皮质激素后，前节炎症和眼底水肿减轻，视力恢复至右眼0.6，左眼0.2，于1984年3月31日出院。
图1 例1普通像。视网膜动脉细，沿动脉壁有灰白色渗出，呈竹节样外观(白箭头)，视网膜散在出血
例2 女，49岁，主诉自34岁即诊断为SLE，近来症状加重，于1990年7月5日在皮肤科住院。全身检查：血压170/93 mmHg，体温37.3 ℃。双眼上下眼睑暗红斑， 全身散在小片紫癜，双侧大腿伸侧网状青斑。心肾严重受损。实验室检查：红细胞沉降率80 mm/1h，抗核抗体1∶640，抗DNA抗体39%。血清球蛋白增高为49.2 g/L，尿蛋白+++，红细胞3～5个。诊断：SLE伴急性肾炎。眼科检查：双眼视力1.2，眼前节正常。眼底视乳头正常黄斑中心凹反光隐约可见，视网膜动脉细反光强，中度动静脉交叉压迫征。双眼后极部散在火焰状出血和少量Roth斑及少许色素沉着(图2)。诊断SLE眼底改变和视网膜动脉硬化。因全身情况未作FFA。患者两年后死于心肾衰竭。
图2 例2患者左眼眼底普通像。视网膜颞下火焰状出血
例3 女，16岁，主诉军训后疲乏，双眼视物不清一周。于1996年10月3日来眼科门诊检查，视力双眼0.1，眼前节正常。散瞳检查眼底：视乳头色稍淡尤以颞侧明显，边界清楚，黄斑水肿，动脉稍细，静脉扩张纡曲，后极部视网膜散在大量棉絮样斑无出血(图3，4)。疑为胶原血管性眼底病变，转内科检查。全身检查：血压130/90 mmHg，双侧面颊对称性红斑，红细胞沉降率44 mm/1h，抗核抗体阳性，血清球蛋白增高为44 g/L，肝功异常，诊断：SLE。1997年12月29日门诊追踪检查，视力右眼0.05，左眼0.1，双眼前节正常。眼底右眼视乳头色苍白，边界清楚，黄斑中心凹光反射消失，色素沉着，视网膜动静脉细有白鞘，从视乳头上有新生血管机化膜并沿四支大血管走行。视网膜后极部有少量点状出血(图5)。左眼视乳头色淡白，边界清楚，黄斑中心凹光反射消失并往上移位。动脉细有白鞘，静脉血管纡曲管径粗细不匀，并有新生血管膜形式。视网膜散在点片状出血(图6)。FFA双眼动静脉血管管径细，粗细不匀晚期管壁染色，视网膜周边3600 均有大片毛细血管闭塞区， 呈现弱荧光。围绕视乳头3600 距视乳头0.5～8.0 PD范围有大量新生血管，呈现多簇大小不等的强荧光团(图7，8)。诊断：双眼SLE视网膜血管炎合并新生血管；视神经萎缩。嘱查视野并作激光光凝，但患者家在农村未再复诊。
图3，4 例3患者双眼眼底普通像。后极部视网膜大量棉絮样斑 图5 例3患者右眼眼底彩色像。视盘色苍白，从视盘上有新生血管机化膜沿四支大血管走行 图6 例3患者右眼眼底彩色像。视盘色淡白，后极部视网膜有多数新生血管形成 图7 例3右眼眼底荧光血管造影像。视网膜周边部大量无灌注区，围绕视盘有大量新生血管产生的荧光素渗漏 图8 例3左眼眼底荧光血管造影像。视网膜周边部大量无灌注区，后极部多数新生血管渗漏，下方有视网膜前出血(箭头)
讨论 SLE好发于青年女性约占90%，本组3例均为女性，平均年龄为28.3岁。SLE可侵犯全身任何组织和器官，约85%的病例有皮肤症状如面颊蝴蝶红斑为常见体征，本组3例均有面部红斑。85%有多发性关节炎，本组3例均有关节肿痛。80%的病例有疲乏和发热，50%有肾脏损害[1] ，本组两例有严重肾炎，一例死于心肾衰竭。眼部症状主要为眼睑皮肤损害，视网膜血管病变和视神经疾病包括视神经炎和缺血性视神经病变等[2，3] 。本组3例均表现有视网膜血管病变，以往称为视网膜血管炎，经病理证实为免疫球蛋白及其复合物沉积在血管壁的免疫反应，这些反应导致视网膜毛细血管和小动脉闭塞而产生棉绒样斑和无灌注区，以致晚期诱发新生血管形成，也可产生视网膜静脉阻塞，如本组例3既有小动脉病变也有静脉阻塞发生，最终导致新生血管形成。视网膜病变的严重程度和进展快慢与全身症状并不完全平行，如：例2发病三年， 视力一直保持在1.5。四年后因发生虹膜睫状体炎和眼底病变视力开始下降，因全身症状较重，最后死于心肾衰竭。而例3发现体征即有眼底改变，仅一年即产生严重视网膜缺血而致新生血管形成。故对SLE的病人应定期随诊以便早期发现无灌注区及时进行激光治疗以预防新生血管形成。
参考文献
[1] Jabs DA.The rheumatic diseases.In Ryan SJ，ed.Retina.vol2.2 ed.St.Louis：Mosby， 1989.462-466.
[2] Jabs DA，Muller NR，Newman SA，et al.Optic neuropathy in systemic lupuserythematosus.Arch Ophthalmol，1986，104：564-568.
[3] Santos R，Barojas E，Alacon-Segovia D，et al.Retinal microangiopathy insystemic lupus erythematosus.Am J Ophthalmol，1975，80：249-252.
(收稿：1998-08-10 修回：1998-12-28)
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