第3例：视网膜丝网形珊瑚状病变讨论
关键词：
本病例报告见本刊1999年9月第15卷第3期193页
文峰 吴德正 刘杏，等医师(中山医科大学)：本病例的诊断应考虑为非典型的先天性视网膜劈裂症(atypicalcongenital retinoschisis)，由于病变主要累及视网膜周边部区域，又可称为先天性周边部视网膜劈裂症(congenitalperipheral retinoschisis)。
诊断依据：①本病例为11岁的男性患者，双眼视力减退3～4年。先天性视网膜劈裂症为男性患者(因系性连锁遗传疾病)，常于5岁左右发病，10岁左右因视力不良、斜视或玻璃体出血等原因就诊相符。②从彩色眼底像看，左眼黄斑区及周围有明显的色素沉着和脱色素病灶；右眼黄斑区亦见少数脱色素斑点和色素紊乱。虽无典型先天性视网膜劈裂症的黄斑区放射状囊样皱褶病灶，但文献上也见有一些周边部有明显劈裂的患眼，其黄斑区仅为色素紊乱、中心凹光反射消失、色素沉着或脱色素改变。③仔细观察左眼视盘下方、鼻下、黄斑颞上区域及右眼的颞上、颞下、鼻下中周部区域，可见少数血管被有白鞘及片状的灰白色薄纱样病灶。④所谓的“周边部丝网形珊瑚状病变”是本病例最具特征和迷惑性的表现。从彩色眼底像的白色树突状(dendriform)结构和荧光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography，FFA)表现，可以确定本病例双眼周边部的这些丝网形珊瑚状病变实际上为浑浊硬化的异常视网膜毛细血管网。本病例双眼FFA静脉期显示大部分浑浊硬化的视网膜毛细血管网仍有染料灌注及后期染料渗漏 ......
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