关键词：脑静脉；血栓形成；诊断
【摘要】 目的 评价脑静脉窦血栓形成(CVT)的临床特征及影像诊断。方法 详细分析65例CVT患者的临床表现及影像学特征。结果 大多数病人表现有头痛、视乳头水肿等颅内压增高征象(91%)。近半数病人(49%)伴有局灶神经功能异常如肢体无力、癫痫发作、视力下降等，51%的病人仅表现为单纯颅内压增高。磁共振成像(MRI)和磁共振血管成像(MRA)能直接显示脑静脉窦闭塞及其血栓栓子。结论 MRI和MRA对脑静脉窦血栓形成的诊断和随访起重要作用。抗凝、溶栓疗法，及低分子右旋糖酐可能是治疗脑静脉窦血栓形成有效的方法之一。
Clinical features and diagnosis ofcerebral venous thrombosis ZHOU Weidong, WEI Gangzhi, Neurology of Department, Capital University of Medical Sciences Xuanwu Hospital,Beijing, 100053
【Abstract】 Objective To investigate the clinical featuresand imaging diagnosis of cerebral venous thrombosis. Methods 65 casesof cerebral venous thrombosis(CVT) were proved by angiography (n=34) or MR(n=44), 30 byboth procedures and 6 by pathology as well. Their age ranged from 13 to 59 years (mean age32.5), 31 were male and 34 were female. Results The clinical manifestations werevariable, but most patients had symptoms and signs of intracranial hypertension (91%)suchas headache and papilledema. Nearly half of the patients had focal neurologicaldysfunction (49%) such as weakness of limbs and seizures and half of the patients hadintracranial hypertension (51%) only. The occluded dural sinus and the clot could bevisualised directly by means of magnetic resonance imaging (MRI) and magnetic resonanceangiography (MRA). Conclusion MRI and MRA are becoming the imaginginvestigation of choice for the diagnosis of CVT, Anticoagulation, thrombolysis anddextran may be effective measures in the treatment of cerebral venous thrombosis.
【Key words】 Cerebral venous Thrombosis Diagnosis
脑静脉窦血栓形成(CVT)的症状和体征相对缺乏特异性，包括头痛、视乳头水肿和局灶神经功能缺损。近10年来，由于新的影像诊断技术不断问世及普及，对CVT的认识也有很大的提高。现将我院1988～1997年收治的20例，结合有关文献共65例报道如下[1-5] 。
临床资料
一、一般资料
男31例，女34例，男∶女＝1∶1.1，年龄13～59岁，平均32.5岁，其中20～40岁者最多占50例。急性起病(0～48小时)10例，亚急性起病(48小时至30天)9例，慢性起病(>30天)46例；6例经手术病理证实。本组不包括海绵窦血栓形成，病因分感染性(其中上感及腹泻5例，中耳炎4例，乳突炎2例，鼻窦炎1例)和非感染性(其中产褥期9例，高脂血症8例，口服避孕药3例，外伤或术后3例，原因未明30例)两种。
二、症状和体征
最为常见的症状为头痛(91%)，最常见的体征为视乳头水肿(89%)，其次为视力下降(32%)、肢体无力(20%)、癫痫发作(17%)，有意识障碍者4例，脑膜刺激征阳性者5例。单纯颅内压增高者33例(51%)。
三、神经影像学诊断
1. 头颅CT(60例)：20例有阳性发现，其中条索状高密度影6例，脑内单发或多发出血影7例，脑室受压变小者4例，局限或弥漫性脑水肿6例。
2. 头磁共振成像(MRI，44例)：38例有异常改变，除证实CT所示病变外，其中32例显示静脉窦部分或全部节段性流空消失，代之以短T1长T2信号；30例经DSA证实，头颅脑血管造影(MRA)16例均见相应静脉窦显影缺失。
3. 全脑血管造影或数字减影血管造影(DSA，34例)：每例病人均见一处或多处静脉窦狭窄、充盈缺损和显影不良，静脉期延长均达5秒以上。28例病人上矢状窦部分或完全闭塞，其中15例为单纯上矢状窦血栓，13例伴发横窦、乙状窦、下矢状窦、直窦血栓形成。
四、治疗与结果
本组病人均应用综合治疗，主要措施包括：甘露醇，抗生素，低分子右旋糖酐对症治疗，抗癫痫治疗，溶栓和抗凝治疗，脑脊液分泌抑制剂如醋氮酰胺，皮质激素以及手术治疗如分流术或减压术。
痊愈(颅内压转为正常，不遗留神经功能障碍者)20例(30.8%)，显效(颅内压转正常者)23例，好转(颅内压仍高，但较前有降低)18例，死亡2例，自动出院2例。随访20例，11例能坚持工作，其中6例MRI或MRA复查静脉窦血栓部分或完全再通。
讨论
本组CVT患者病因可分为两类。据认为感染和产褥是第三世界国家CVT发病的重要原因。本系列中感染占19%，产褥占14%。国外资料中两者分别占7%～17%(感染)，5%～12%(产褥)[6] 。值得注意的是，系统性红斑狼疮和白塞病作为CVT的病因国外报道较多，Wechsler等[7] 报道250例白塞病中有25例CVT发生，而本组中无此类病因。常规检查血液流变学及脂类代谢情况非常重要，以前这类病因常被忽视而称为原发性CVT。尽管经过全面病因检查，近期报道中，仍有1/3的CVT病例无明显的病因[6，8] ，本组病例更多，几乎约占半数。近年研究发现的一种遗传性血栓形成倾向即激活的蛋白C抵抗可能是静脉血栓形成的主要危险因素之一，约见于15%～20%的病人[9] 。
本组病例多呈慢性病程，20～40岁中青年多见。临床表现主要为颅内压增高症候，伴随或不伴神经功能缺损[3，6] 。头痛为最常见且最早出现的症状，本组占91%，其余病例则以突发癫痫或意识障碍起病。近半数的病人(49%)伴有神经功能缺损如肢体无力、癫痫发作、脑膜刺激征和视力下降等。半数病例(51%)仅表现为单纯颅内压增高(头痛及视乳头水肿，无局灶神经体征)，对这类病人，即使其头颅CT正常，亦不能轻易诊断良性颅内压增高[3] 。
经颅多普勒检查(TCD)可显示颅内静脉血流特征，即低幅搏动性或无搏动性血流。通过观察侧支静脉回流，可间接表明CVT的形成与发展情况。我院已尝试TCD检测脑深部静脉血流诊断CVT。TCD可望成为CVT最为经济的无创筛选检查。脑CT对CVT有一定的诊断价值，平扫可见条索状高密度影(条索征)，其周围无相应的低密度水肿带和占位效应，可与脑出血改变区别；增强扫描后可见上矢状窦后部“空三角征”[3] 。即三角形的静脉窦上，周围强化而中心不强化，中心呈等密度或低密度血栓影，常见于上矢状窦后1/3或顶部(冠状面)。本组未见此征。传统认为CVT病例脑室变小常见，本组病例仅见4例，可能与慢性期病例占多数有关。
MRI具有重要的诊断价值，常可在各个序列上见到窦内高信号，窦内正常的流空现象消失(图1)[9] 。本组32/34病例可见这些改变。4例经低分子右旋糖酐、阿司匹林等治疗后复查MRI见上矢状窦再通影像；2例尿激酶溶栓和低分子右旋糖酐等治疗后复查MRI可见阻塞的静脉窦再通。MRA则能更直接清晰地显示静脉窦形态及阻塞情况(图2)，对本病诊断和随访中均具有重要的意义[10] 。
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| 图1 头MRA(二维TOF脑静脉侧位照相)：见上矢状窦内流空消失，无脑表面静脉汇入 | 图2 图1病例。冠状位质子密度相加像示相应上矢状窦内流空消失，为稍高密度异常信号充满 |
全脑血管造影或DSA对本病诊断价值最大。主要改变为静脉窦部分或完全充盈缺损，以及静脉期循环时间延长至5秒以上，本组34例均见这些改变。但当DSA减影不佳或一侧横窦不显影，无法判断是窦发育不良或是被血栓阻塞时，需经MRI确诊[8] 。
目前尚无随机对照的多中心治疗研究，因此很难判断哪种治疗确实有效。本组治疗方法中，基于6例痊愈且治疗后MRI显示血栓再通的病例均给予低分子右旋糖酐治疗，其中2例同时并用尿激酶和华法令。近年文献表明，越来越多的作者主张静脉应用肝素。Perfter等[11] 报道77例CVT，其中62例接受数天静脉肝素治疗，其后予口服抗凝剂3～4个月，并平均随访77.8个月，总治愈率为85.7%。因此，我们认为抗凝剂(如肝素)、尿激酶、低分子右旋糖酐可能是针对血栓形成治疗CVT的有效方法之一。
本组仅30.8%的病例痊愈，Perter等[11] 则报道77例CVT痊愈率达85.7%(U=6.6689,P<0.01)，可能与其诊断治疗及时有关。说明我国CVT的治愈率还较低，本病的预后较差，因此，应该争取早期诊断和早期治疗。
参考文献
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10 Vogl TJ, Bergman C,Villringer A, et al. Dural sinus thrombosis:value of venous MRangiography for diagnosis and follow-up. AJR,1994,162 :1191-1198.
11 Preter M, Tzourio C, Ameri A, et al. Long-term prognosis in cerebral venousthrombosis. Follow-up of 77 patients. Stroke,1996,27:243-246.
(收稿：1998-10-09 修回1999-01-26)
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