急性早幼粒细胞白血病相关凝血病及维甲酸作用的研究
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急性早幼粒细胞白血病(acutepromyelocytic leukemia，APL)作为一种独立性疾病确认可追溯到20世纪50年代[1] ，显著的致死性出血为本病最大特征，出血常反映为DIC及过度纤溶[1,2] ，即所谓APL-相关凝血病(APL-associated coagulo-pathy)[2,3] 。全反式维甲酸(ATRA)作为对APL诱导分化治疗取得突破性进展的药物近年来也开辟了治疗APL-相关凝血病的前景[3,4] 。现就APL-相关凝血病的发病原理及ATRA作用机制的研究动态作一梗概综述。
一、APL-相关凝血病的发病原理
APL-相关凝血病的发病与异形早幼粒细胞的形态学特征密切相关，异形早幼粒细胞胞浆内所含的粗大而致密的溶酶体颗粒及多量的结晶的裂片形包涵体为形态学上独有的一组[1] ，其分泌及释放的促凝物质、促纤溶及其抑制物是APL-相关凝血病发病的病理基础。其发病原理至少涉及下列3种不同机制。
1.凝血异常：常表现为DIC，具有凝血酶生成过多的DIC实验证据，如凝血酶原片段1+2(F1+2)、凝血酶-抗凝血酶复合物(TAT)、纤维蛋白肽A(FPA)明显增高。DIC的发生取决于异形早幼粒细胞释放的前凝血质活性(procoagulantactivity，PCA)。肿瘤性前凝血质目前已鉴定出3种 ......
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