上颌窦间叶性软骨肉瘤一例
关键词：
患者女，66岁。反复左鼻塞、鼻出血5个月。体检见鼻中、总道暗红色肿物填塞、触之易出血。CT示左上颌窦一5.3cm×2.2 cm的占位性实性病变，左上颌骨骨质破坏。病理活检诊断左上颌窦小细胞恶性肿瘤。行左上颌骨部分切除术。病理检查：不规则形肿物，约4cm×3 cm×1 cm大小，表面凹凸不平。切面分叶状，灰白色，质较软，其中有软骨样成分。镜检：肿瘤细胞主要为大片未分化的小细胞构成，细胞小，圆形或短梭形，胞浆少。核圆形或卵圆形、深染，核仁不明显，核分裂相少见。细胞成片排列，其间见少数透明软骨小岛，软骨不很成熟。两种成分细胞转变较大，分界清。血管丰富，可见瘤细胞围绕血管呈血管外皮瘤样结构，见少量软骨样基质。网状纤维染色见网状纤维存在于单个细胞之间，免疫组化染色：软骨细胞S-100蛋白(++)，未分化小细胞S-100蛋白(-)，Vimentin(+)，Keratin(-)，LCA(-)，NSE(-)。病理诊断：左上颌窦间叶性软骨肉瘤。
讨论
本病很少见，确诊须靠病理检验。本例第一次活检因组织太小，未见软骨小岛和软骨样基质，又未做免疫组化染色，故未能确诊，应引起注意。彻底手术是本病最可靠的治疗。预后差。本例随访1年健在。
(收稿：1999-02-08 修回：1999-03-25)
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