关键词：
病历摘要
患儿：男，3岁。于1994年6月3日拟诊为消化道大出血，经外院治疗3天后转入我院。病史不清(注：由政府民政部门送入院)。
入院前3天在外院因便血致失血性休克行输血、止血、补液、抗炎等抢救治疗后经本院紧急会诊，以消化道大出血失血性休克急诊转入。在外院非手术治疗期间每日血便2～3次，色泽鲜红后转暗紫红色，先后输血共700ml。
体检：T37.8℃、脉搏120次/分，呼吸26次/分，血压9.3/6.4Pa，体重10.0kg。神志清，精神差，反应较迟钝，发育营养差，重度贫血貌，粘膜皮肤苍白，轻度脱水。头颅无畸形，双瞳孔等大，光反射正常，五官无异常。颈对称，软。心率120次/分，律齐，心音低钝，心前区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部对称，肺部(-)。腹平坦，中上腹偏右有约7cm大小纵形切口，缝线已拆除，伤口基本愈合，但切口中下段愈合欠佳，有少量分泌物，腹肌软，上腹部压痛，全腹未及包块。肝、脾(-)，移动性浊音(-)，肠鸣音较弱。脊柱T5～6 椎体处皮肤有约4.0cm×3.5cm之软质性瘢痕，第6胸椎有凹陷。双下肢肌张力Ⅱ级，不能自行站立。神经系统检查：双下肢肌肉萎缩，痛、温觉减低，膝反射减弱，巴彬斯基征(-)。
实验室检查：Hb52g/L,WBC12.0×109 /L、N0.75，血K+ 2.8mmol/L、Na+ 128mmol/L、Cl- 93.1mmol/L。大便潜血强阳性。
X线检查：腹部平片可见胃泡，肠管壁略增厚，肠腔含气较少，无气液面及膈下游离气体。脊椎正侧位片显示椎体基本正常，唯第6胸椎体发育略小，未见骨质破坏或缺损。并做了胃镜检查。
入院后输血补液，纠正电解质紊乱，纠正失血性贫血，应用止血剂及抗炎治疗。住院第2天排陈旧性血便1次，量少，第3天始排鲜血便3次，量多，每次100～200ml左右。血压持续下降，神志恍惚、心率快，临床出现急性失血性休克的表现。于6月7日下午急诊行剖腹探查术，术后恢复顺利，7天拆线、切口愈合良，但双下肢瘫痪未恢复，出院时交民政部门，对下肢瘫痪再与有关专科医治。
临床讨论
李龙医师(北京儿童医院) 患儿根据病史主要是下消化道出血，曾行院外手术，但未能处理，故继续出血。可能手术未发现病变，患儿有胸椎、皮肤异常及双下肢运动感觉障碍，要考虑肠重复畸形，有资料查证胸5～6椎体异常多合并十二指肠重复畸形，胸3～4多并发食管重复畸形。X线片肠腔充气量少，有压迫征象，可行99 锝扫描、B超、消化道钡餐检查确诊。而下肢瘫痪是否脊髓内囊肿压迫所致。应高度怀疑十二指肠重复畸形。
陈博渊医师(山西医科大学) 尽管病史不清，但从病史中年龄3岁(估计)，消化道出血以腹痛、便血，加椎体异常，同意消化道重复畸形，我认为是上消化道出血，重复在空肠或十二指肠部，这种多有胃粘膜移位，我们发现空肠段居多。关于瘫痪与椎管囊肿有关，囊肿与脊髓相通，二次手术解决了腹内疾患，但椎管脊髓内问题尚未解决。
马继东医师(首都医科大学儿科研究所) 从病史分析，消化道出血之量大，且伴神经症状，较易想到肠重复畸形。可能有椎管畸形或囊肿。第1次手术应发现囊肿或憩室等，首次手术病史不详，术前即存在瘫痪，如脊膜膨出等。消化道出血多为肠重复畸形、血管瘤、溃疡或憩室等。该患儿首先考虑肠重复畸形，应进一步行CT检查，可能提供较多资料，利于确诊。第2次手术可能较顺利，肠重复畸形，麦克尔憩室易发现。
刘贵麟医师(中国人民解放军总医院) 首次外院手术原发病即为消化道出血，手术未解决根本。术后继续出血，有家长放弃治疗之可能。切口在中上腹部，考虑如下系统疾病：肝胆系统，胃十二指肠及肠道系统，此处多为消化道重复畸形，尤以上段空肠为多，术中易发现，切除病变较易。另外，胃肠道肿瘤，但以大出血为主诉者较少见，手术切除较困难，故不能除外。我认为脊柱瘢痕与消化道出血不一定有相关性。考虑手术后出血是应激性溃疡，婴幼儿多以消化道出血为主要症状，因此考虑①胃肠道平滑肌肉瘤；②消化道重复畸形；③脊柱与消化道出血是两种疾病；④应激性溃疡。我院有5～6例。可用同位素扫描显示部位，但胃十二指肠溃疡也不可完全排出。还有胆道出血不能除外。先后两次手术相距半月，不考虑肠梗阻血栓形成的绞窄。
王代全医师(山西省儿童医院) 此患儿是特殊情况下的特殊病例，病史不详，为诊断带来困难，可是消化道畸形，首次手术开腹可能情况不行未作处理而关腹。存在术后肠套叠不支持，出血的原发病多为肠重复畸形、麦克尔憩室。另外与第一次手术有关：①应激性溃疡；②吻合口瘘，术后形成假性动脉瘤；③不考虑术后肠套叠，有必要行再次探查手术；④瘫痪是不完全性的，应行MRI检查。
李振东(河北医科大学附属第一医院) 虽然第1次手术情况不详，也许是第1次术后出血。再者脊髓有病变应想到消化道重复畸形，上次手术未解决，可能辨认困难未能处理。也可能是较复杂的麦克尔憩室是引起出血的主要原因。
李新(银川市第一医院) 同意上述意见，病史及年龄考虑下消化道出血，第1次手术后保守数日又出现出血，有再次手术的指征。作了胃镜检查可能不是溃疡病，也许第1次手术为多发畸形，处理困难，而术后继续出血。
赵玉元医师(兰州医学院附属第一医院) 该患儿脊椎的瘢痕与脊膜膨出曾行手术有可能，外伤不能除外，而消化道出血原因：①空肠海绵状血管瘤；②胃平滑肌瘤；③肠重复畸形、麦克尔憩室等有可能。其次来本院的手术与服用某种药物，导致急性弥漫性胃粘膜出血有关。估计重复畸形发生在十二指肠部位较复杂，或关系到胰腺不便手术之可能，再者并发出血性肠炎也可致消化道大出血。
张金哲(北京儿童医院) 以上分析较全面，该患儿似有严重的先天畸形--肠重复畸形。年龄估计3岁，因营养发育不良，畸形影响发育，也许曾经出过血。第1次出血后可能自动出院。腹痛、便血最多见的是肠重复畸形，重复畸形有3种：囊肿型、楔型、并列型。在40多年前文献已刊有脊索纵裂畸形，但以后很少提。但它可影响9种畸形发生。也有从食管到十二指肠的重复畸形，与脊柱的骨嵴引起有关。我们曾遇见1例髂窝脓肿反复发作，结果是由十二指肠憩室穿孔引起。重复畸形共同壁处缺血而导致肠道内出血。
处理：对急性出血，应早期探查。出血时或便血阳性时探查，否则不易发现病变。可采用分段冲洗探查法，但也要注意排出十二指肠以上的出血，应先行胃镜检查。
张源医师(青海省儿童医院) 手术探查结果：原切口入腹，胃至结肠有多量积血，小肠肠管较扩张，小肠两处粘连。松解行肠内减压。探查肝、胆、脾、胰正常，胃窦部有肠线缝合，拆除缝线，显露出约4cm切口裂开，探查胃无病变，向十二指肠球部延长切口后发现球部后壁有1.9cm×1.6cm之溃疡，溃疡面较硬，边缘粘膜下有小动脉(直径约0.2cm左右)活动性出血。术中证实为十二指肠球部溃疡，行毕罗氏Ⅱ式改良手术。术后无便血。
分析该病例，有其特殊之处：①病史不清。②腹痛、血便。③体检脊柱T5～6 处皮肤瘢痕，椎体旁有凹陷，双下肢软瘫，从理论结合临床笔者认为是消化道重复畸形为最大可能，即脊索与原肠分离障碍学说的体现。但转入我院后的第2天，因病情稍有稳定，故做胃镜检查，结果发现十二指肠球部溃疡。术前诊断为球部溃疡并消化道大出血。患儿虽在半月前(估计)做了腹部手术，但并未找见病变，故术后继续出血。
小儿溃疡病并大出血者虽有文献报道，但临床实为少见，近年来临床胃镜检查提高胃十二指肠溃疡的诊断率，加之社会环境、生活饮食的改变，以及年长儿学习的紧张等诸因素，使发病率也有上升之势，应警惕。外科治疗的指征及术式应从小儿年龄、病变部位以及今后生长发育等生理、病理的变化适宜掌握和选择。本例并非作标准的胃大部切除，切除部分胃窦部，尽可能保留胃体部，术后两年随访从未发生再出血。小儿胃十二指肠溃疡的诊断和手术方法极待必要的研讨。日本资料报道，小儿小年龄组胃十二指肠溃疡发病率比年长儿增多。
(收稿：1997-10-13) , 百拇医药