神经母细胞瘤自然退化和诱导分化的研究进展
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王焕民综述 张金哲审校
近20年来,神经母细胞瘤发病的分子机制的研究取得很大进展,治疗方法亦有许多改进,但临床疗效并无多大提高。然而,神经母细胞瘤的自然退化(spontaneousregression)这一奇特现象却总在吸引着人们关注。神经母细胞瘤被认为是最有希望用以揭示肿瘤逆转自然过程的肿瘤,有助于最终采取措施抑制其恶性进程。
1.神经母细胞瘤的自然退化
肿瘤的自然退化是指在极少甚至无系统治疗的情况下肿瘤自行缩小乃至消失的现象。在人类肿瘤中,神经母细胞瘤的自然退化最多。死于其他原因的成熟胎儿或新生儿的尸检中,在显微镜下发现某些个体神经母细胞结节残留,称为原位神经母细胞瘤(neuroblastomainsitu)。在形态学和细胞学上与典型神经母细胞瘤相同,只是体积微小且无转移。这种原位神经母细胞瘤的检出率比临床发现的新生儿神经母细胞瘤高出约40倍,且3个月以上婴儿未见原位神经母细胞瘤[1] ,说明部分病例在生后数月发生了自然退化。但也有人认为原位神经母细胞瘤不是真正的肿瘤,而只是不成熟神经母细胞异常聚集。然而,对胚胎肾上腺的观察发现[2] ,在孕14~18周,神经母细胞结节聚集极似原位神经母细胞瘤,之后分散为小的结节并分化成为嗜铬细胞。而且,发育各阶段神经母细胞的胞核直径小于新生儿原位神经母细胞瘤的细胞核。因此支持原位神经母细胞瘤为肿瘤,而不仅是胚胎残留。少数神经母细胞瘤能自然分化成神经节细胞瘤(ganglioneuroma) ......
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