关键词：心脏缺损；先天性；急症手术；婴儿
摘要 目的：评估小婴儿危重先天性心脏病(先心病)急症手术的可行性。方法： ≤6个月危重先心病患儿18例，内科治疗无效， 准备1～2天，在体外循环下急症手术。病种为室间隔缺损伴肺动脉高压、法洛四联症、 肺动脉闭锁、 大动脉错位和单心室等。姑息手术3例，根治术15例。结果： 手术病死率5.6 %(1/18)。术后生存者在监护室中逗留平均13.4天， 术后平均16.4 天出院。术后并发症有气胸、 胸腔渗血多、消化道出血和条件性致病感染等， 均治愈。结论：树立小婴儿危重先心病急症手术的意识，充分利用非创伤性诊断技术，术前在最短时间内使患儿病情达“最佳状态”，改进体外循环和心肌保护技术， 将麻醉持续至术后监护阶段，预防和治疗条件性致病菌感染，及时发现和处理残余畸形及并发症，积极营养支持以及各专业组密切配合等是推行急症手术治疗小婴儿危重先心病的保证。
Emergency Operation on Critical Congenital HeartDisease in Infants Su Zhaokang, Shi Zhen ying, Sun Aimin, et al. Dept. of pediatric cardiovascular surgery, Xinhua Hospital, TheSecond Shanghai Medical University, Shanghai 200092
Abstract Objective: To evaluate the feasibility of the emergency operationon critical congenital heart disease(CHD) in infants. Methods: Unselected operations underextracorporeal circulation (ECC) were performed on 18 cases of CHD. Their age was under 6months. The diagnosis included ventricular septal defect with pulmonary hypertension,tetralogy of Fallot, pulmonary atresia, transposition of the great artery, and singleventricle. Corrective operations were performed on 15 patients and palliative operationson 3. Results: Overall hospital mortality was 5.6 %(1/18). Intensive care unit (ICU) stayand postoperative hospital stay were 13.4 days and 16.4 days respectively. Postoperativecomplications included pneumothorax, hemothorax, stress bleeding of digestive tract, andcoincidental infections. All of those complications were cured by proper treatment.Conclusions: Emergency operation when necessary is effective and feasible on the basis of"emergent conception", noninvasive diagnosis, optimal preparation in time,improved ECC and maintaining anesthesia in ICU, Awareness of complications and prompttreatment should be stressed.
Key words Cadiae defect, Congenital Emergencyoperation Infant
不少先天性心脏病(先心病)在新生儿或小婴儿阶段即出现危重症状，如不及时手术治疗将早期夭折。对这类患儿早期紧急手术是当前先心病诊治的重要课题。本组对1996年内科急症手术的该类患儿的诊治作一总结。
资料和方法
1996年1～12月， 对连续收治的≤6个月危重症状的18例先心病患儿行急症手术。患儿的症状为反复呼吸道感染、心衰或低氧血症。所有患儿均经内科对症治疗无效。手术时平均年龄为3.76±2.04个月(1天～6个月)，平均体重5.45±1.56 kg(2.5～8.0 kg)。病种有室间隔缺损伴肺动脉高压9例，法洛四联症3例， 完全性大动脉错位2例， 肺动脉瓣口狭窄2例，单心室、 室隔完整型肺动脉闭锁各1例。术前诊断除依据病史外均经二维彩色多普勒超声仪检查，其中2例同时行心导管及心血管造影。有肺高压者Pp/Ps0.77±0.14(0.57～0.90)，有低氧血症者经皮氧饱和度为62.57%±14.44%(56%～78%)。术前均经抗感染、抗心衰、 血管扩张、 吸氧和营养支持等治疗，使患儿调整到所谓“最佳状态”。
非选择性手术的术前准备时间： 非紫绀型患儿为2.80±4.85 天(0～12天)，紫绀型为1.13±2.42 天(0～7天)。在气静麻醉体外循环下行姑息手术3例，根治术15例(常温5例， 中度低温6例， 深低温低流量3例，深低温停循环4例)。体外循环时间63.83±40.59 分(15～189 分)，停循环时间54.75±10.18 分(40～62 分)， 主动脉阻断42.15±12.95 分(15～64分)。其中4例术毕应用改良血液超滤， 滤出液体平均380 ml。术后置心腔测压管共25根，置临时心外膜起搏导线2例。
结 果
本组经手术治疗病死率5.6%(1/18)，死亡病例为室间隔完整的肺动脉闭锁， 采用右室流出道-肺动脉补片扩大，术后持续9天低氧血症而死亡。根治术组无死亡。术后呼吸机支持平均5.33±5.80天(1～26天)，生存17例监护室逗留平均13.40±12.33天(3～50天)， 术后平均16.44±12.64天(7～50天)出院。术后胸腔渗血量135.36±99.75ml(55～390 ml)。术后并发气胸、 胸腔渗血多各2例， 肺不张、 哮喘、消化道出血、 人工血管不通畅、 反应性肺动脉高压各1例，条件致病菌感染5例， 均治愈。
讨 论
一、 加强小儿危重先心病的急症手术意识，提高生存率。
先心病是一种常见的先天性畸形， 患者在1岁内约50%出现危重症状，如不治疗， 多数早期夭折。上海新华医院小儿内科重病室近5年<1岁死亡患儿统计，发现先心病死亡占总死亡数的47%， 平均年龄为4.4个月。本组大多来自此监护室，经急症手术， 仅1例死亡。证明即使是小月龄危重先心病，只要心血管组提高急症手术意识， 积极准备， 密切配合，也能取得良好效果。
二、 急症手术治疗的经验
笔者等[1] 曾回顾性总结17年67例6个月以下先心病手术治疗情况，平均每年手术仅3.9 例， 而本组仅1年就有18例手术。前者手术后病死率为38.8%(26/67)，后者为5.6%(1/18)， 姑息手术占手术总数从前者的58.2%， 下降到后者的16.7%，而两组病种相似。说明近年在手术治疗上有较大进步。
1. 超声检查在诊断中地位的改变：二维超声的进步在某种先心病的诊断上已可取代创伤性检查。本组16例均经超声检查明确诊断即行手术，达到快速有效和无创的目的。然而超声检查也有其不足， 本组2例伴有单根冠状动脉畸形，未能被检出。目前观点是， 在诊断程序上，超声应在创伤检查之前， 并起到指导心导管检查的作用。
2. 术前“最佳状态”的准备： 这类患儿在儿内科积极治疗下，危重症状有可能短暂缓解， 但若继续等待则危重状态会再次出现，甚至死亡。因此手术者应抓住时机，在最短的时间内使患儿达到“最佳状态”， 并及时手术。
3. 体外循环和心肌保护技术的改进： Bull等[2] 发现婴幼儿先心病手术后的死亡，半数因术中心肌保护不恰当所致。笔者在2周龄的离体兔心实验中证明冷晶体保护液单次灌注，术后心功能的恢复较多次灌注为好。单次冷心肌保护液灌注方法在本组已取得成效。
继深低温停循环技术[3] 后，深低温低流量持续转流技术[4] 已成为当前的应用热点。最近，Skaryak等[5] 的动物实验证明后者术后肺功能的损害较前者为甚。笔者在本组中将两种转流技术结合起来应用，结果无一例发生脑损害征象， 缩短了转流总时间，减少了肺的损害。
近年来在小婴儿转流中采用血液浓缩器[6] 。本组4例采用此技术，超滤出液体平均380 ml， 血细胞压积由19.7%提高到31.3%，收到了降低间质水肿、 改善呼吸功能、 避免电解质紊乱的效果。
4. 麻醉持续应用于ICU： 文献[7] 证明新生儿、小婴儿对手术有较大的应激反应， 因此主张麻醉镇静在ICU中持续应用。本组术后采用芬太尼、吗啡、 肌松剂联合或交替应用， 使患儿体温保持在37℃，避免高热和寒战； 维持机械控制呼吸， 用低的呼气末正压0.39 kPa(4cmH2 O)和低的PaCO2 4.00 kPa(30 mmHg)， pH控制在7.45～7.55，以降低术后反应性肺高压。
5. 营养支持和呼吸功能恢复的关系：先心病患儿出生时大多是足月， 体重合格。随月龄增加，消耗大于摄入， 体重下降。业已证明营养不良者，体重和膈肌重量分别降至正常的70%和60%。营养不良者55%需呼吸机支持，而正常营养者93%能在3天内撤离呼吸机[8，9] 。本组患儿，术后48小时即开始静脉和肠内营养， 维持热卡251.0～334.7 J*kg-1 *d-1 。
6. 术后胸腔渗血和感染的防治： 减少库血应用， 代血浆取代，维持血浆胶体渗透压(10 mmol/L)， 缩短转流时间，应用抑肽酶等有益于减少渗血。本病患者感染发生率高，尤其是条件性致病菌的感染，因此术前即采取鼻咽腔分泌物和血液作细菌、 霉菌的培养，早期发现， 及时治疗， 有利于术后感染的控制。
参考文献
1 苏肇伉， 徐志伟， 陈玲，等. 新生儿、婴幼儿危重先天性心脏病的外科治疗. 中华小儿外科杂志， 1993，14：70-71.
2 Bull C, Cooper J, Stark J. Cardioplegic protection of thechild's heart. J. Thorac. Cardiovasc Surg. 1984, 88:287-293.
3 曹鼎方， 苏肇伉， 朱德明， 等. 婴幼儿深低温停循环心脏手术200例. 中华胸心血管外科杂志，1993， 9：207-209.
4 徐志伟， 苏肇伉. 深低温低流量灌注方法在小儿四联症纠治术中应用. 临床儿科杂志， 1996，14：163.
5 Skaryak LA, Lodge AJ, Kirshborn PM, et al.Low-flow cardiopulmonary bypass produrces greater pulmonary dysfunction than circulatoryarrest. Ann Thorac Surg, 1996, 62:1284-1288.
6 Elliott MJ. Ultrafiltration and modifiedultrafiltration in pediatric open heart operations. Ann Thorac Surg, 1993, 56:1518-1522.
7 Chang AC, Zuker HA, Hickey PR, et al. Pulmonaryvascalar resistance in infant after cardioac. surgery: rote of carbon dioxide and hydrogenion. Crit Care Med, 1995, 23:568-574.
8 Rochester DF. Malnutrition and the respiratorysystem. Chest, 1984, 85:411-415.
9 Rochester DF. Determinants of Maximal inspiratorypressure in chronic obstructive pulmonary disease. Ann Ret Resp Dis, 1985, 132:42-47.
(收稿： 1997-05-10 修回： 1997-07-05) , http://www.100md.com