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患儿，男性，11岁，因行为异常、智能减退8个月于1999年5月26日入院。 患儿8个月前无明显诱因出现上课注意力不集中、不完成作业、学习成绩下降，渐发展至过度贪玩、不叫不知回家吃饭、有时在地上捡东西吃、咬手指和铅笔，偶尔出现大小便失禁。病前无发热和腹泻。发病以来无头痛、头晕、意识丧失及四肢抽搐。近期无预防接种史。查体：发育正常，浅表淋巴结未触及，心肺无异常，肝、脾未触及。神经系统检查：语言流利，简化智能量表正常。神经系统检查无阳性体征。查血、尿、便常规和肝、肾功能及血沉均正常。胸片和腹部B超正常。腰穿脑脊液(CSF)压力140mm H2 O(1 mm H2 O=0.009 8 kPa)，常规及生化检查正常。脑电图轻度异常，脑CT示双侧额叶较广泛片状低密度影。头颅核磁共振(MR)平扫见双侧额叶以胼胝体膝部为中心有大片不对称的长T1 和长T2 信号，并累及基底节及大脑角、桥脑和丘脑前部。胼胝体前部明显肿胀，并呈长T2 信号。胼胝体压部亦可见长T2 信号，整个胼胝体下缘不清。自1999年3 月25日开始口服泼尼松30 mg，每日1次，共30d，逐渐减量至停用。服药后症状无缓解，仍呈进行性加重。为进一步确诊，行脑活检术。患儿于1999年12月14日病故。
病理报告：标本取材于透明隔前部额叶，送检皮层和白质2 cm×2cm×1 cm。镜下见灰白质结构清晰，白质内可见簇状分布的小圆形肿瘤细胞，核深，胞质少，轻度异形性，偶见核分裂，多数肿瘤细胞围绕小血管呈“套袖”样浸润。血管之间脑白质正常结构破坏，髓鞘脱失，散在分布肿瘤细胞和多量反应性增生的肥胖型星形细胞，血管周围及白质内散在分布的肿瘤细胞间有丰富的网状纤维。免疫组化标记：肿瘤细胞白细胞共同抗原(LCA)阳性，CD3 和CD45 强阳性，CD20 阴性，反应性增生的星形细胞胶质纤维酸性蛋白标记强阳性。病理诊断：脑内原发性非霍奇金恶性淋巴瘤(T细胞型)。
讨论： T细胞型淋巴瘤临床表现与其他颅内肿瘤相似，没有特征性。本例患儿临床表现行为异常和智能减退，头颅MR为颅内多发性长T1 、长T2 病灶，无法与脱髓鞘病相鉴别。关于原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗目前尚有争论，手术仅限于活检，而不主张手术切除肿瘤，因为手术切除肿瘤和仅做活检的生存率无明显差异。高剂量放疗是公认的有效治疗方法，但容易复发。鞘内注射氨甲喋呤联合放疗可能会提高生存率，但晚发性神经毒性反应的发生率较高。
(收稿日期：2000-01-03 ) , http://www.100md.com