江新梅 宋晓南 赵节绪 林世和 130021长春，白求恩医科大学第一临床学院神经内科 中华神经科杂志 1998 0 31 6


    关键词：Creutzfeldt；-Jakob病；朊蛋白；免疫组化染色；基因分析 期刊 zhsjkzz 0 论著 fur -->


    

【摘要】 目的 探讨 Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的生前诊断方法，CJD患者基因型有否变异与病理改变和临床表现的关系，以及与免疫组化染色对朊蛋白(prionprotein， PrP)在脑内沉积类型之间的关系。方法 取CJD患者脑组织，用PrP抗血清为第一抗体的免疫组化染色;并制成15%重量容积比的脑匀浆，注入昆明小鼠脑内，观察1～2年，发病小鼠脑亦经免疫组化染色。取患者静脉血分离白细胞提取DNA,以特异引物扩增PrP片段，常规7种限制性内切酶酶切已知常见CJD易于变异的基因位点，琼脂糖凝胶电泳检测结果。结果 该患者为散发型病例，患者脑内为突触型PrP沉积，传递小鼠脑内亦可见PrP沉积，PrP基因分析表现为密码子129甲硫氨酸纯合子。结论 本例无PrP基因变异；脑内突触型PrP沉积的患者，动物传递易于得到阳性结果。对此类患者应早期诊断，防止医源性蔓延。

     Clinical and pathological study ofCreutzfeldt-Jakob disease with codon 129 Met/Met by animal transmissions andimmunohistochemical stain affirmed Jiang Xinmei, Song Xiaonan, Zhao Jiexu, et al. Department ofNeurology, first Teaching Hospital Norman Bethune University of Medical Sciences,Changchun 130021

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