詹淑琴 王向波 王拥军 100053 北京，首都医科大学宣武医院神经内科 中华神经科杂志 1999 0 32 1


    关键词： 期刊 zhsjkzz 0 综述 fur -->


    

肌阵挛性小脑协调不能(dyssynergiacerebellaris myoclonica)是以肌阵挛、癫痫、小脑性共济失调为特征的临床综合征。又称RamsayHunt综合征(RHS)^[1] 。

    一、定义与命名

    1921年Hunt在题为“肌阵挛性小脑协调不能——原发性齿状核萎缩”的文章中描述4例散发病例和1对孪生兄弟。这对孪生兄弟于儿童早期的表现类似Friedreich共济失调，在30岁左右出现肌阵挛和癫痫，其中1例36岁死亡，尸检显示脊髓小脑束和后索变性，齿状核萎缩，小脑上脚变细。因此，Hunt认为肌阵挛和小脑性共济失调有特殊的关系，并推断小脑齿状核系统的原发性萎缩是肌阵挛和小脑性共济失调的病理基础，随后，以RamsayHunt命名的许多相似病例也相继被报道。然而，关于RHS是作为一个疾病的实体，还是一个综合征，一直是近期争论的焦点^[2-6] ，临床上人们很难将其与进行性肌阵挛性癫痫(progressivemyoclonic epilepsy， PME)中的一种类型——Unverrich-Lundborg病相区分，它们是否属于同一种病尚不清楚。1990年，Marseille协作小组将RHS分成两大类，即PME和进行性肌阵挛性共济失调(progressivemyoclonic ataxia， PMA)^[5，6] 。PME是指肌阵挛伴有癫痫发作和进行性神经功能衰退 ......