王晔 郑惠民 上海，第二军医大学长海医院神经内科 200433 中华神经科杂志 1999 0 32 6


    关键词： 期刊 zhsjkzz 0 综述 fur -->


    

一、概述

    缓慢进展的失语最早于18世纪由Pick以及Rosenfeld先后描述，病人常表现为命名障碍的语言障碍，常见于Alzheimer病(AD)、Pick病(PiD)^[1] 。1982年Mesulam^[2] 报道6例缓慢进展的失语病人，无智能和行为障碍,并首先提出缓慢进展的失语(slowly progressive aphasia)这一概念，意指无痴呆的进行性失语，老年前期多见，病程迁延多年，晚期可出现痴呆，病变部位主要位于左侧半球外侧裂周围。1987年Mesulam^[3] 进一步充实了PPA这一概念，并描述了其临床、神经影像和病理特征。1990年Weintraub等^[4,5] 贴切地命名为原发性进行性失语(primary progressive aphsia，PPA)， 以后陆续有散在病例报道^[4-22] 。PPA定义为病人进行性、有限度的语言障碍，病程迁延多年，无占位病变、梗死或其他脑部病变可解释其临床表现，语言障碍为病程中唯一或突出的神经系统异常^[11，12] 。PPA为少见的疾病，其神经病理和病因学未明，目前仅有数10例报道。这类病人表现为进行性语言障碍，同时合并视觉失认，空间损害或失用。病人的语言障碍可单独存在数年，最终表现为痴呆。此组病人为一单独的疾病或为痴呆的早期表现，目前尚有争论。迄今为止，资料表明PPA与AD、PiD、PiD变异型、非特异性皮层变性合并海绵样变性、缺乏清楚组织学的痴呆(dementia lacking distinctive histology ......