周忠蜀 喻唯民 张雪哲 洪闻 王武 张玉敏 周忠蜀(100029 北京，中日友好医院儿科)；喻唯民(临床医学研究所)；张雪哲(放射科)

    洪闻(放射科)；王武(放射科)；张玉敏(北京市儿童保健所) 中华放射学杂志 2000 0 34 6


    关键词：脑疾病；苯丙酮尿症；磁共振成像；髓鞘 期刊 zhfsxzz 0 370-373 中枢神经系统放射学 fur -->


    

【摘要】 目的 应用MRI观察苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)的脑髓鞘化表现，并探讨脑髓鞘化形成异常与抽搐发作及智力低下之间的关系。方法 将30例未经治疗的PKU患者按临床有无抽搐发作分为2组，第1组为合并抽搐的患者，共13例； 第2组为无抽搐患者，17例。采用Staudt不同年龄阶段MRI显示的正常脑髓鞘发育的标准，通过MR T₁ 和T₂ WI对PKU患者脑10个区域的髓鞘进行了评定。结果 在 30 例PKU患者中发现25例有脑髓鞘化发育延迟(83%)，髓鞘化发育延迟在MRI上表现为T₁ WI 高信号和T₂ WI低信号未到达相应年龄应到达的脑区域。同时在30例中28例显示双侧侧脑室周围及三角区白质等区域均存在着异常T₂ 高信号。髓鞘延迟的部位主要在脑叶和胼胝体。抽搐组较无抽搐组髓鞘化延迟明显，分别占100%和71%，重度智力低下在抽搐组也较无抽搐组发生率高，分别占54%和18%。 结论 未经治疗的PKU 患者脑髓鞘化发育延迟具高发生率，其髓鞘化发育延迟可能是导致PKU患者抽搐发作和智力障碍的原因之一，MRI对诊断PKU 患者脑髓鞘化发育延迟具有重要的意义。

MRI study on brain myelination in patients with phenylketonuria

ZHOU Zhongshu YU Weimin ZHANG Xuezhe

    (Department of Pediatrics, China-Japan Friendship Hospital, Beijing 100029 ......