胸腺瘤与重症肌无力
胸腺瘤|重症肌无力|免疫学发病机制|诊断|治疗,关键词:
关键词:胸腺瘤;重症肌无力;免疫学发病机制;诊断;治疗
刘广志 综述 许贤豪 审校
中图号 R746.1 R736.3
1901年Laquer等首先报道1例伴胸腺瘤重症肌无力(MG)患者。伴发胸腺瘤的MG患者占15%~30%,且有随年龄而增高趋势,40~59岁达发病高峰。尽管胸腺瘤多发现于确诊的MG患者,但在22岁以上的患者中MG也可在胸腺瘤确诊和切除后发现。胸腺瘤患者伴发其他自身免疫病如斑秃有增高趋势[1] 。Lambert-Eaton综合征(LES)和MG可分别发生于不同患者,LES及MG也可同时发生于同一患者。
利用聚合酶链反应(PCR)和单克隆抗体(McAb)等技术发现胸腺瘤细胞有乙酰胆碱受体(AChR)表位(epitope)的mRNA表达。
1 组织病理学
胸腺瘤约占纵膈肿瘤的15%[2] ,大多数为进展缓慢的良性肿瘤,伴随MG发生的胸腺恶性淋巴瘤很少。临床根据胸腺瘤的发展可分为4期:Ⅰ期:肿瘤完整,镜下见包膜,未受浸犯;Ⅱ期:肉眼见肿瘤浸犯脂肪和纵膈胸膜或镜下见肿瘤浸犯包膜;Ⅲ期:肉眼见肿瘤浸犯周围脏器;Ⅳa期:胸膜或心包有播散;Ⅳb期:有淋巴或血行转移。胸腺瘤的病理组织学分类传统上可以胸腺瘤淋巴细胞和上皮细胞所占优势为依势分为上皮细胞型、淋巴细胞型、混合细胞型(即淋巴细胞和上皮细胞混合) ......
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