引起Brugada综合征心电图表型的电机制是温度依赖的

http://www.100md.com 《中国心脏起搏与心电生理杂志》 2000年第2期

中国心脏起搏与心电生理杂志 2000 0 14 2
关键词： 期刊 zgxzqbyxdslzz 0 116 医学信息 fur -->
Brugada综合征是猝死的一个主要原因，尤其是在东南亚和日本的年青男子中。其心电图特征为V₁ 至V₃ 导联ST段上抬和快速多形性室速，并变为室颤。本研究组最近发现该病与SCN5A(编码心肌钠通道α亚单位的基因)突变有联系。蛙卵子的杂合子表达时Thr1620 Met错义突变的心电生理记录未能很好反映心电图表型特点。因此，应继续寻找此突变的电生理特点。作者假设，较为生理性温度时，错义实变可能改变钠通道的门控，在右室动作电位的早期净外向电流急剧增大。为验证此假说本研究中使哺乳动物表达Thr 1620 Met在32 ℃下用斑片钳方法观察此电流。结果提示：Thr 1620 Met 32 ℃时失活的恢复较慢，稳定状态的激活明显倾斜。这一结果解释Brugada病人的ECG特点，首次说明心肌钠通道突变只在温度扫近生理范围时才具有致心律失常的性能。提示有些病人发热时可能危险较大。(Dumaine R,et al.Circulation Res,1999,85:803 余国膺摘译) , http://www.100md.com

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