胃肠道平滑肌肿瘤
关键词：
胃肠道平滑肌肿瘤包括平滑肌瘤(leiomyomas,LMs)和平滑肌肉瘤(leiomyosarcomas,LMSs)，在临床上并不多见。胃肠道平滑肌肿瘤可以发生在从食管至肛门的所有消化道部位。近年来，随着病理学研究的不断深入，对胃肠道平滑肌瘤的命名和分类有较多报道。通过免疫组化和超微结构的观察，多数学者主张将胃肠道平滑肌瘤命名为胃肠道间质瘤(gastrointestinalstromatumor,GIST)。我国GIST报道不多，尚缺乏大宗的临床病例报道。对GIST的认识将对临床医师治疗本病有较大益处。
一、病理学特征
1.病理学概念：胃肠道平滑肌瘤及平滑肌肉瘤是依据光学显微镜下出现类似平滑肌样结构而诊断的。病理学研究发现，所谓胃肠道平滑肌瘤从病理免疫组化和超微结构来看，并非完全平滑肌来源(电镜下未看到肌丝)，故将其命名为GIST。GIST的确切来源是消化道间质的星形胶质细胞(cajalcell)和肠道肌层内的起搏细胞(pacemakercell)。超微结构观察发现cajal细胞既包含平滑肌细胞的特点又具有神经细胞的特征。GIST定义包含了所有来源于间质的肿瘤，也包括平滑肌瘤和许旺细胞瘤等。GIST是一种恶性潜能的肿瘤，从消化道壁肌层或黏膜层发生，向腔内及浆膜面双向生长。部分GIST表现为肌原性标记物(desmin)阳性，也有部分肿瘤表现为神经原性标记物(S100)阳性，但阳性表达均较低[1] 。近年来有报道CD117的特异性表达对GIST的诊断有特异性[2] ......
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